导语：小儿病*相关吞噬血细胞综合征又叫小儿病*性血友病综合征是小儿最常见的继发性血友病综合征。这种疾病主要是由于爱泼斯坦病*（EBV）和其他病*感染。常见的症状包括发热、肝肿大、淋巴结肿大、*疸、水肿、腹胀、咳嗽、气喘、呼吸困难等。小儿病*性综合征的治疗包括症状治疗、药物治疗、化疗等。预后取决于病情的严重程度以及早期诊断和治疗。
一、小儿病*相关吞噬血细胞综合征的主要病因以及症状
一、病因
患儿通常在感染病*2至6周后，症状轻重不一，正常病程为1至8周。常见的症状包括发热、肝肿大、淋巴结肿大、皮疹、消化系统症状、呼吸道症状、神经症状等。
二、典型症状
1、大多数患儿会出现持续高烧（38.5～40℃），持续约1周，抗生素治疗无效。
2、肝脏、脾脏及淋巴结肿大
3、肝脾肿大明显，约有一半的患儿可出现淋巴结肿大，淋巴结无压痛。
4、皮疹
大多数是短暂的皮疹，显示一个小的红色丘疹，因为条件得到改善和消退。有些儿童还可出现皮肤瘀点、瘀斑。
三、其他症状
1、胃肠道症状：当儿童的肝功能受损时，可能会出现*疸、水肿、腹胀和食欲不振等消化道症状。
2、呼吸道症状：当出现肺部炎症和胸腔积液时，儿童可能出现咳嗽、气喘和呼吸困难等呼吸道症状。
3、神经系统症状
（1）儿童一般在疾病晚期（也可出现在早期）出现神经症状，如兴奋、惊厥、颈部僵硬、偏瘫等。
（2）小儿病*性吞噬作用综合征可并发间质性肺炎、低蛋白血症、肾衰竭、呼吸衰竭、多脏器功能障碍综合征和弥漫性血管内凝血。
二、该疾病需要的检查以及治疗诊断
（一）预期的检查
当孩子出现发烧、肝脾肿大、淋巴结肿大、*疸、皮疹、水肿等症状时，需要寻求治疗。医生将对儿童进行体检，以及血液常规、血液生化、凝血功能、血气分析、病因学检查、脑嵴液检查、B超检查、CT、MRI、病理学检查等。
（二）医学检查
通过对神经系统的专门检查，医生可以检查病人是否有神经参与的迹象，例如肌张力障碍的异常、肌张力障碍减少、神经反应减弱或消失、感觉和运动系统功能障碍以及意识状态异常。
（三）实验室检查
1、血常规
大多数儿童出现局部或全部红细胞损失，可能是由于病*感染，抑制骨髓。它具有诊断价值，可用于疾病监测。
2、血液的生物化学
（1）凝血功能
当患儿处于活动状态时，纤维蛋白原减少，某些凝血酶的激活时间延长。纤维蛋白原≤1.5克/升具有诊断价值。
（2）血液气体分析
当孩子出现低氧血症时，肺部可能会受到影响。
3、病原学的考试
（1）血清学检查：可用于检测儿童血清病*抗体是否阳性，对诊断有重要意义。但是阴性抗体并不排斥诊断。
（2）分子生物学方法：例如，聚合酶链式反应、原位杂交、南方印迹杂交等，可检测儿童血清、淋巴结、骨髓和其他组织的DNA，具有很高的诊断准确性。
4、脑液检查
当儿童脑液细胞数量增加，蛋白质水平增加时，说明可能涉及中枢神经系统。
5、成像检查
（1）B超在小儿病*性造血相关综合征的诊断中也有一定的应用价值。如B超发现儿童脾肿大，淋巴结肿大等，有辅助诊断作用。
（2）头部CT，MRI，可以帮助医生确定是否有中枢神经系统病变。
6、病理检查
病理检查是确诊该病的重要手段之一。材料可从骨髓、肝脏、脾脏、淋巴结等来源获得，对巨噬细胞典型吞噬作用的诊断具有重要意义。
（四）诊断
根据小儿发热、肝脾肿大、淋巴结肿大、*疸、皮疹、水肿等症状，结合身体检查，以及血常规、血液生化、凝血功能、血气分析、病原学检查、脑嵴液检查、超声检查、CT、MRI和病理检查，可明确诊断。
（五）治疗
1、治疗的原则
小儿病*性造血综合征的早期发现、诊断和治疗应重视。治疗包括对症治疗、药物治疗、化疗、骨髓移植等。
2、药物治疗
（1）抗病*药物
应根据儿童感染的病*类型选择抗病*药物。孤立的抗病*疗法对某些类型病*感染的疗效尚不清楚，应与免疫治疗药物相结合。常用抗病*药物有阿昔洛韦、甘昔洛韦等。
（2）激素治疗
对于多器官功能障碍综合征（MODS）、DIC和中枢神经系统患者，使用时间通常不超过1周。
（3）人粒细胞集落刺激因子：能刺激儿童骨髓的产生和释放粒细胞，减少二次感染的可能性。
（4）放疗和化疗
化疗：简而言之，化疗是一种通过化学药物（细胞*性药物）杀死或阻止癌细胞生长的疗法。目前国内外HLH-的主要应用方法是依托泊苷、环孢素联合化疗，以达到控制活化进展的目的。
（5）其他治疗
骨髓移植：适合复发或难治性治疗。结果表明，造血干细胞移植治疗血友病的成功率为67%。
三、如何进行有效预后以及日常生活管理
1、一般预后
预后取决于疾病的严重程度以及是否被诊断和尽快治疗。在病情较轻的情况下，可以有效地控制病情，预后良好。病情严重者，可出现严重并发症，死亡率高，预后差。
2、心理护理
儿童和家长在日常生活中要保持良好心态，积极配合治疗，注重生活管理，帮助缓解症状，控制病情发展。此外，应定期进行审查，使医生能够了解治疗的效果，并及时调整治疗方案。
3、心理特征
该病可引起小儿发热、肝脾肿大、淋巴结肿大、*疸、皮疹、水肿、腹胀、咳嗽、喘息、呼吸困难等，严重影响患儿日常生活。孩子可能有焦虑，易怒和其他负面情绪。
4、护理措施
父母应该多关心孩子，多和孩子沟通，调动孩子多方面的积极性，帮助减轻孩子的不适，使他们积极配合治疗。
结语：小儿病*性吞噬作用综合征主要由多种病*感染引起，可以是单纯性病*感染，也可以是多发性病*感染。其中EPstein病*（EBV）最为常见，其次是巨细胞病*、腺病*、疱疹病*感染也较为常见。此外，还有麻疹病*、风疹病*、流感病*、肝炎病*等引起疾病的报道。