63岁的王阿姨两个月前发现自己眼眶周围出现紫红色皮疹、肿胀明显,胳膊、大腿的肌肉也出现疼痛、无力的情况。发病初期,王阿姨没有重视,但是后来四肢肌肉无力加重,双臂上抬困难,下蹲起立也困难,连正常生活都已不能自理。随后,王阿姨来到浙江大学医院风湿免疫科就诊,医生诊断她患上了皮肌炎。
该院风湿免疫科主治医师沈宁介绍,皮肌炎是一种累及皮肤和肌肉的炎性肌病,常伴随肌无力、皮疹、间质性肺病、晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热、关节疼等症状。
沈宁表示,皮肌炎目前病因尚不明确,可能与遗传因素有关,并且存在一定的家族性聚集。病*性感染可能诱发皮肌炎,例如葡萄球菌、梭状芽胞杆菌和分枝杆菌等可感染骨骼肌并引起急性肌肉炎症,寄生虫如鼠弓形虫、克鲁斯锥虫、螺旋体都可能诱发皮肌炎。
皮肌炎发病率有巨大的地理差异。流行病学研究发现,离赤道越近,皮肌炎发病率更高,提示紫外线暴露可能作为环境危险因素之一,促进皮肌炎病情进展。
恶性肿瘤可能是另一个影响皮肌炎的危险因素。现已发现,皮肌炎患者在确诊及其后10年内,患恶性肿瘤的风险增加。
此外,皮肌炎与高血压、糖尿病和缺血性心脏病等多种老年病存在关联,因此对皮肌炎患者进行综合血管疾病风险因素评估十分必要。
皮肌炎是风湿病中预后较差、住院死亡率较高的一类疾病。间质性肺疾病是皮肌炎患者常见的肺部并发症,是导致皮肌炎患者预后差和死亡率增加的主要因素之一,大约65%的皮肌炎患者在诊断时即可发现间质性肺病的存在。其中部分患者可能出现快速进展性间质性肺疾病,可在数日至数周内急剧进展,出现呼吸衰竭。
早期诊断和早期治疗对于提高皮肌炎的预后十分重要。皮肌炎的治疗涉及多个方面,包括药物及非药物治疗,目前用于皮肌炎患者的治疗药物主要包括激素、免疫抑制剂、生物制剂、血浆置换等。
沈宁说,皮肌炎的治疗是一个反复且漫长的过程,医生和病人需要充分配合,病人需要在医生的指导下用药、监测病情、预防评估药物不良反应等。