间质性肺疾病

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TUhjnbcbe - 2022/7/19 17:11:00
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滥觞:韩国胸部喷射学会读片网站

病史:女,49岁,鼻塞,浑身乏力。

终究诊断:ANCA干系性肉芽肿性血管炎(韦格纳肉芽肿)

影象学呈现:胸部CT看来左上肺结节和支气管界限实变伴外周毛玻璃样暗影。纵隔窗看来小结节中心为低密度。其余,CT提醒鼻窦炎。(下图)

病人采用肾穿刺活检,病理成绩示ANCA干系性的局灶性坏死以及初月体肾炎。且C-ANCA成绩阳性。

简评

ANCA干系性肉芽肿性血管炎(韦格纳肉芽肿)是一种偶尔见的坏死性血管炎,可影响多器官系统。尽管ANCA可累及身材任何部份,但其模范特性是包含上呼吸道(险些%)和下呼吸道受累(90%)和肾受累(80%)的临床三症。患者病症各不不异,且要紧依赖于受影响器官。肺部受累的患者屡次主诉有伴/不伴咯血咳嗽,呼吸艰苦,发烧,胸痛。一般指向卵白酶3和髓过氧化物酶的血清细胞质ANCA(c-ANCA)滴度抬高的景象在高达90%的有活性ANCA干系肉芽肿性血管炎患者中产生。

ANCA干系性肉芽肿性血管炎最罕见的CT呈现是肺结节和肿块,并在70%的患者体内看来。单个或多个肺结节和肿块随机散布的消长是此疾病的特性。高达50%的患者肺部中心空洞化,大多未空洞化的结节或肿块讲明中心低密度反响了宽广的中心坏死。最罕见是由肺出血或习染,两侧肺门和支气管血管界限及散布致使的布满性磨玻璃影和实变(50%)。

气管支气管树是胸部第二个最罕见的受影响部位(16-23%的患者)而且气管声门下部份是最罕见的受影响地位。模范的影象学呈现是气管后膜的节段性,局灶性,周壁增厚。

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