过敏性紫癜,又称为亨-舒综合征,是一种以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。多好发于2-8岁的儿童,男孩多于女孩,一年四季均可发病,但以春秋两季居多。
病因分析
本病的病因尚未完全明确,可能与食物过敏、药物、微生物感染、疫苗接种、麻醉、恶性病变等因素有关,但目前仍无确切证据予以支持。
近年来关于链球菌感染导致过敏性紫癜的报道较多,超过50%的过敏性紫癜患儿有链球菌引起的呼吸道感染病史。
另外,也有报道30%的过敏性紫癜肾炎患儿有A组溶血性链球菌抗原沉积,表明A组溶血性链球菌感染是诱发过敏性紫癜的重要原因。
发病机理
过敏性紫癜的发病机制尚不完全清楚,有一定的遗传倾向,家族中同胞可聚集发病。目前已获证据推断发病机制可能因为各种因素,包括感染和过敏原激发了B淋巴细胞的克隆扩增,导致B淋巴细胞大量分泌IgA和IgE,使得患儿体内IgA浓度、B淋巴细胞数、IgA类免疫复合物等升高,IgA、补体和纤维蛋白等物质会沉积于肾小球系膜、皮肤和毛细血管,导致出现系统性的症状。
过敏性紫癜的病理变化为广泛的白细胞碎裂性小血管炎,以毛细血管为主,也可以累及小静脉或小动脉。血管壁上可见中性粒细胞浸润,间质水肿,内皮细胞肿胀,形成血栓。过敏性紫癜肾炎表现为轻度系膜增生、微小病变、局灶性肾炎,重症可表现为弥漫性增殖性肾炎。
临床表现
过敏性紫癜发病前1-3周常有上呼吸道感染史,可伴有低热、食欲缺乏、乏力等全身症状;急性起病居多,首发症状以皮肤紫癜为主,也有少数病人以腹痛、关节痛为首发症状。具体表现有以下几个方面:
(1)皮肤紫癜:反复出现于四肢和臀部,头面部和躯干较少。对称分布,分批出现,初起呈紫红色斑丘疹,高出皮面,压之不褪色,数天后转为暗紫色,最终变成棕褐色而消退。皮肤紫癜一般持续4-6周,少部分患儿在间隔数周、数月后又复发。
(2)胃肠道症状:一般超过60%的患儿会出现胃肠道症状。由血管炎引起肠壁水肿、出血、坏死或穿孔是产生肠道症状及严重并发症的主要原因。一般以阵发性腹痛为主,位于脐周或下腹部疼痛,可伴呕吐,少部分患儿会有黑便、肠套叠、肠梗阻等并发症。
(3)关节症状:1/3的患儿可出现膝、踝、肘、腕等大关节的肿痛、活动受限。关节腔有浆液性积液,可在几天后消退。
(4)肾脏症状:30-60%的病例会出现肾脏受损的表现,肾脏症状一般不是首发症状,相反多发生于起病后1个月左右,甚至更晚。肾脏的症状轻重程度和肾外症状并不关联。患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿,血压升高和水肿症状,称为紫癜性肾炎,少数患儿呈肾病综合征表现。
(5)其他症状:少数病例会出现颅内出血,导致惊厥、瘫痪、昏迷等;还有病例会有鼻腔、牙龈、肺出血倾向。
预后
本病病程1-3个月,少数可长达数月或一年以上,一般预后良好,多数病例可完全恢复。远期预后取决于肾脏是否被累及,一般肾脏病变比较迁延,可持续数月或数年,少数患儿病情顽固,可发展为慢性肾脏疾病或慢性肾功能不全。
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