间质性肺疾病（ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和肺泡周围组织，以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本，以渐进劳力性呼吸困难、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现及影像为双肺弥漫性阴影特征的异质性疾病群。6.非特异性间质性肺炎（NSIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）是结缔组织相关间质性肺炎（CTD-ILD）中最常见最典型的组织病理类型！年ATS和ERS发表IIP更新，正式将NSIP视为一独立疾病实体。NSIP定义的变迁年NSIP由Katzenstein等首次报道，有一组病人在临床上与特发性间质性肺炎（IIP）相似，而在病理组织上不同于寻常间质性肺炎（UIP），也不像其他类型的IIP，如DIP、LIP、AIP等的病理表现，因此提出将这组病人称之为非特异性间质性肺炎（NSIP）。年，由ATS和ERS历史上第一次共同制定，首次根据病理学把IIP分为七大类，正式提出NSIP，但暂不将其定为独立的疾病实体。年ATS分析例发表NSIP病例，经过CRP诊断，最后明确67例为特发性NSIP（I-NSIP），认为I-NSIP为独立的疾病实体，并制定了NSIP的诊断标准。年ATS和ERS发表IIP更新，正式将NSIP视为一独立疾病实体。7.过敏性肺炎（急性、亚急性）（HP）是易感人群反复吸入各种具有抗原性的有机粉尘、低分子量化学物质，引起的一组弥漫性间质性肉芽肿性肺病。反复吸入含嗜热放线菌干草引起的农民肺即是其中的代表。过敏性肺炎的发生与季节性大气污染、室内微生物污染有关，病人首先须脱离致病原的环境。8.吸烟相关性间质性肺炎吸烟不仅能够引起肺癌和慢性阻塞性肺疾病，还能够导致肺纤维化。吸烟相关性间质性肺疾病是一组疾病的总称，具体包括呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)、脱屑性间质性肺炎（DIP）、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症，以及肺气肿合并肺纤维化（CPFE）。9.药物所致间质性肺疾病（DILD）是一组不同种类药物引起的弥漫性肺疾病，以肺泡、肺间质和肺小血管的炎症和纤维化为主要表现。DILD并不少见，从轻微的肺脏浸润到危及生命的急性呼吸窘迫综合征（ARDS），呈现多样化的临床特征。已知有超过种药物能够引起DILD，包括抗微生物药物、抗炎药、抗肿瘤药、心血管药物、违禁药、生物制剂,创新药物如抗肿瘤坏死因子（TNF）α药物如英夫利昔单抗、那达木单抗、表皮生长因子受体酪氨酸激酶抑制剂如吉非替尼和埃罗替尼免疫治疗（包括PD-1抑制剂、PD-L1抑制剂和CTLA-4抑制剂）等都可以引起DILD.预览时标签不可点收录于合集#个上一篇下一篇