间质性肺疾病（ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和肺泡周围组织，以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本，以渐进劳力性呼吸困难、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现及影像为双肺弥漫性阴影特征的异质性疾病群。1.特发性肺纤维化（IPF）是一种局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎。其病因不明，主要发生于中、老年人。主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍和气体交换障碍。导致低氧血症、甚至呼吸衰竭，预后差。其组织病理学和/或影像学表现为普通型间质性肺炎(usualinterstitialpneumonia，UIP)。IPF发病率14～43/10万,见于各年龄组，而作出诊断常在50～70岁之间，男女比例1.5～2∶1。预后极差，早期病例即使对激素治疗有反应，确诊的IPF中位生存期在3-5年。IPF被称作“不是癌症的癌症”，五年生存率仅次于胰腺癌、肺癌，排名第三，预后极差!2.结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）是自身免疫反应导致组织器官受损和相应功能障碍为主要发病机制的一类疾病。肺组织内含有丰富的血管、胶原等具有代谢和免疫作用的结缔组织，因而肺部受累在CTD中较为常见，引起间质性肺疾病（ILD）。间质性肺病（ILD）是结缔组织病（CTD）患者的常见肺部并发症。CTD-ILD可见于多种CTD,如系统性硬化病（SSc）、多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）、类风湿关节炎（RA）、干燥综合征（SS）和系统性红斑狼疮（SLE），患病率由于检测方法的不同而差异较大，为3%~70%，且不同CTD的ILD可在临床表现、影像学和病理特征上表现为不同类型，呈现不同的发展与转归，导致诊断和治疗困难，需要包括风湿科、呼吸科、放射科、病理科等?多个专业的医务人员共同参与。预览时标签不可点收录于合集#个上一篇下一篇