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间质性肺疾病(interstitiallungdisease,ILD),亦称弥漫性肺实质疾病(Diffuseparenchymallungdisease,DPLD):是一组以肺泡壁和肺泡腔具有不同形式和程度的炎症和纤维化为特征性病理改变,以进行性呼吸困难和胸部影像呈广泛分布的浸润影为主要临床表现的弥漫性肺疾病的总称。
年5月27日,在上海交通大医院呼吸与危重症医学科70周年学术纪念高峰论坛上,来自医院医院的张国俊教授,为我们带来了关于《ILD新进展及管理分享》的精彩讲座,涵盖ILD概述及新概念、ILD研究新进展和ILD管理分享三个部分,一起来学习吧~
ILD新概念?
ILD通常累及肺泡壁和肺泡腔、毗邻小血管、气管等,病变特征为炎症和纤维化,但形式和程度不定,在早期发病时可以共存,临床以呼吸困难、胸部影像广泛浸润影、DLCO降低为主要特征,作为一组疾病的总称,由许多已知或未知原因引起,病因约多种,十分复杂,因此,明确ILD的各类分型具有临床意义。
图1:ILD概述
那么,ILD的概念新动向有哪些呢?张国俊教授为我们总结4点如下:
①肺间质异常(interstitiallungabnormalities,ILA):临床上没有怀疑ILD的患者中肺间质存在潜在的特异性CT表现。
②不可逆肺纤维化(irreversiblepulmonaryfibrosis,IPF):有研究者将既往的特发性肺纤维化定义为多种病因所致的不可逆肺纤维化,因此特发性肺纤维化可能是许多ILD的不可逆肺纤维化的表现,不再是「特发性」和独立性疾病。
③进展性纤维化性间质性肺疾病(progressivefibrosinginterstitiallungdisease,PF-ILD)或具有进行性表型的慢性纤维化性肺疾病(chronicfibrosingILDswithaprogressivephenotype),近几年受到重点