间质性肺病是肺间质(包括结缔组织、淋巴管、神经纤维及血管)发生的病症,总体上分为间质性肺炎、肺间质纤维化两大类,具体到肺间质疾病数目,现已发现有多种。虽然肺间质疾病数目众多,但发病过程中还有相同性,即都会经历启动、发展、结局三阶段。
启动阶段就是病*或抗原等致病原在肺间质坐视对立,已经明白的抗原形成,因之吸入了无机粉尘,或已有石棉肺、尘肺而产生了抗原,吸入有机粉尘、发生外源性过敏性肺泡炎等,也会产生相同抗原。所不知的抗原,有特发性肺纤维化(IPF)、结节病等。
几乎所有的间质部位一接触致病原,就会产生和经历一个“发炎”过程,也常称为肺泡炎,表现为各种各样的间质性肺疾病(ILD),即进入发展阶段。每一个间质炎症性质,注定了肺损伤类型、修复程度、肺纤维化形成程度等。
肺间质“发炎”和免疫细胞活化,都会释放可损伤I型肺泡上皮细胞、毛细血管内皮细胞的自由基等*性物质;还会释放可直接损伤间质胶原组织、基底膜等的蛋白酶,也会释放出各种炎性介质,可以对“炎症”进行调节、修复。
若肺泡炎是自限性、轻微型,或是肺实质破坏前进行了有效治疗,炎性可控制,病变部位肺泡等结构可修复和恢复正常,不会损害肺功能。结局阶段可表现为两个相反的结果表现,治愈或自愈会表现为康复状态,炎症广泛和损伤严重的,会呈现瘢痕化、纤维化,常会程度不一地损害肺功能。
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