间质性肺疾病

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TUhjnbcbe - 2022/5/28 13:12:00
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“五脏六腑皆能令人咳也,非独肺也”,中医前辈很久以前就认识到”咳”与多脏器相关.同理,临床上引起肺疾患也不只是感染和肿瘤,风湿病引起的肺疾患常见又疑难,说它常见,对于风湿科大夫来说是常见,说它疑难,风湿病对于很多人来说是疑难杂症.

1.系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。高达50%~70%的狼疮患者可以出现肺损害,表现为胸膜炎(伴或不伴胸腔积液)、急性狼疮性肺炎(ALP)、间质性肺疾病(ILD)、弥漫性肺泡出血(DAH)、肺动脉高压(PAH)、肺血栓栓塞、急性可逆性低氧血症、支气管炎、肺萎缩综合征(SLS)、继发肺部感染和肺恶性肿瘤等。

2.干燥综合征

3.系统性硬化

4.类风湿关节炎(RA)

5.混合性结缔组织病(MCTD)

6.炎性肌病等,INBULD

7.抗合成酶抗体综合征

自身免疫性间质性肺病的患者比例总计24.7%,其中RA为12.7%,SSc为6.9%,混合CTD为2.1%,其他自身免疫相关ILD为3.0%。

治疗强调双重达标治疗,一方面应用免疫抑制剂控制原发病,另一方面给予抗纤维化治疗。在双重达标的治疗模式下,早期诊断、早期治疗显得尤为重要,这需要风湿科、呼吸科、影像科等多科室协作。一方面加强对结缔组织病患者肺脏功能(症状、体征、肺功能、高分辨CT)评估,另一方面加强对肺间质纤维化患者免疫功能的(症状、体征、自身抗体、免疫功能)筛查,才能早期诊断、早期评估并制定个体化的治疗方案。

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