免疫异常相关性肺疾病是一大类疾病，包括原发性和继发性，原发性主要是表现为免疫球蛋白浸润引起的肺部相关表现，继发性主要包括免疫缺陷所致肺部异常变化，主要包括免疫球蛋白升高和降低，本文主要总结免疫球蛋白异常相关的肺疾病的影像表现和临床，希望对临床医生有帮助。由于疾病种类较多，这次主要分享IgG4相关性肺疾病与临床。
IgG4相关疾病是一种相对较新发现的系统性硬化性疾病，通常与自身免疫性胰腺炎(AIP)相关。
发病机制与病理表现
IgG4相关性疾病是一种全身性纤维炎症过程，其特征是浆细胞与IgG4在靶器官中大量浸润，而与血浆IgG4水平无关，只有约50%的患者血清中IgG4水平升高，组织学上，IgG4相关疾病的特征是淋巴浆细胞浸润、席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和可变组织嗜酸性粒细胞增多。IgG4相关肺病(IgG4-RLD)于年首次报道。IgG4-RLD主要由四种临床肺综合征组成：炎性肺假瘤（炎性肌纤维母细胞瘤）、中央气道疾病、间质性肺炎和胸膜炎。肺部的特征性放射学表现包括结节、磨玻璃影、肺泡和间质疾病以及支气管血管束增厚[1]。
图1IgG4-RD发病机制模型。a)对组织损伤、过敏原、共生或病原微生物的异常免疫反应可能会触发IgG4-RD。b)活化的Th1、Th2、Treg细胞可产生细胞因子可以驱动自身反应性B细胞的活化以产生IgG4和IgE并诱导IgG4+浆细胞分化和复制。c)IL-5、IL-13和TGF-β可以激活成纤维细胞并募集嗜酸性粒细胞。IFN-γ也可能有助于活化的巨噬细胞和纤维化过程。d)IgG4和IgE抗体可能与自身抗原发生交叉反应。活化的自身反应性T细胞可以促进生发中心的形成并募集越来越多的自身反应性B细胞。IFN：干扰素，IL：白细胞胞介素，TGF：转化生长因子，Th：T辅助细胞，Treg：调节性T细胞。
临床表现
临床表现缺乏特异性，可有干咳、胸痛、劳力性呼吸苦难、发热等症状。高达75%的患者无症状，仅通过影像学检查发现。
诊断：
目前发表的关于IgG4相关呼吸道疾病诊断标准是由ShokoMatsui等人发表[2]
表1推荐的IgG4相关呼吸道疾病的诊断标准。
A诊断项目
I
胸部影像学
影像学发现包括以下任何胸内病变，如肺门/纵隔淋巴结肿大、支气管壁/支气管血管束增厚、小叶间隔壁增厚、结节影、浸润影、胸膜增厚和/或积液。
II
血清学
血清IgG4浓度升高≥mg/dl
III
组织学
胸腔内器官组织需要以下两项或多项
a：≥3项；b:2件
（1）
显着的淋巴浆细胞浸润到支气管血管束、小叶间隔和/或胸膜的间质中。
（2）
IgG4/IgG阳性细胞比率40%和/或10IgG4阳性细胞/高倍视野。
（3）
闭塞性静脉炎或闭塞性动脉炎。
（4）
席纹状纤维化或由浸润淋巴细胞周围增殖的梭形细胞组成的纤维化。
IV
其他器官受累
符合IgG4相关疾病诊断标准的胸外器官病变，如硬化性泪腺炎/唾液腺炎、自身免疫性胰腺炎、IgG4相关硬化性胆管炎、IgG4相关肾脏疾病和腹膜后纤维化。
V
补充项目
低补体血症
B.诊断
1.明确诊断（确定）：I+II+IIIa，或I+II+IIIb+IV
2.可能的诊断（可能）：I+II+IV，或I+II+IIIb+V
3.疑诊：I+II+IIIb
C.鉴别诊断
Castleman病（浆细胞型）、胶原病相关肺病、肉芽肿性多血管炎（GPA）、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）、结节病、肺部感染、Rosai-Dorfman病、炎性肌纤维母细胞瘤、恶性淋巴瘤，肺癌
治疗
激素是一线治疗方案，诱导治疗后通常需要低剂量维持治疗。对皮质类固醇无反应的患者用环磷酰胺、硫唑嘌呤和吗替麦考酚酯治疗。利妥昔单抗也是一种治疗手段[1]。
影像表现
IgG4-RLD有几种肺部受累模式，涉及间质、纵隔、气道和胸膜。此外，它可能表现为这些发现的组合。发现与IgG4相关肺病相关的CT特征主要有四种亚型：(1)实性结节性病变，包括肿块；(2)圆形GGO；(3)肺泡间质型，伴有蜂窝状、支气管扩张和弥漫性GGO；和(4)支气管血管型，支气管血管束和小叶间隔增厚。支气管充气征的肺泡实变是IgG4-RLD的一个重要影像学表现。
1、肺实质或间质受累
（1）、以结节或实变为表现
图2右上叶肺泡实变伴空气支气管征[8]。
图3CT扫描显示双肺有结节，BOOP的典型病理特征[3]。
图4IgG4相关肺病的放射学表现。a右肺可见一个边缘呈毛刺状和胸膜凹陷的肿块[5]
图5PET/CT高摄取的IgG4相关肺病，CT实变为主[6]。
图6以结节表现IgG4相关肺病[7]
图7PET/CT高摄取的IgG4相关肺病，CT以结节和囊性改变为主[6]。
图8IgG4相关肺病的放射学表现。e左肺可见肺泡实变和小叶间隔增厚[5]
（2）以GGO表现为主
图9以圆形GGO为表现的IgG4[10]
（3）以间质受累为主要表现的，伴有蜂窝状、支气管扩张和弥漫性GGO
图10IgG4相关肺病的放射学表现。c可在右肺观察到弥漫性磨玻璃影[5]。
图11多发磨玻璃影，无网状影[8]
图12毛玻璃样混浊伴网状混浊和早期蜂窝状[8]
图13显示蜂窝征为主要表现[10]
（4）支气管血管型，支气管血管束和小叶间隔增厚
图14IgG4相关肺病的放射学表现。b注意到支气管血管束增厚和支气管扩张[5]。
图15IgG4相关肺病的放射学表现显示左肺上叶支气管血管束增厚[6]
2、纵膈受累为主要表现
图16IgG4相关性纤维纵膈炎。A：治疗前主动脉弓上的软组织肿块。B：治疗前胸降主动脉软组织肿块。C：治疗前左侧肾积水。D：治疗后3个月主动脉弓上的软组织肿块。E：治疗后3个月胸降主动脉软组织肿块。F：治疗后3个月出现肾积水[4]。
图17IgG4相关性纤维纵膈炎。A：治疗前主动脉弓上的软组织肿块。B：治疗前胸椎旁软组织肿块。C：治疗前腹膜后纤维化。D：治疗后3个月主动脉弓上的软组织肿块。E：治疗后3个月的椎旁肿块。F：治疗后3个月腹膜后纤维化[4]。
3、胸膜受累
图18胸腔镜证实的IgG4相关胸膜炎。
图19双侧胸膜增厚，以及实变[9]
4、混合改变
图20表现为结节和肿块。还注意到支气管血管周围增厚和小叶间/叶间隔增厚[8]。
图21IgG4相关肺病的放射学表现。混合表现，结节、间质增厚，纵膈淋巴结增大[6]
参考文献
[1]MoralesAT,CignarellaAG,JabeenIS,BarkinJS,MirsaeidiM.AnupdateonIgG4-relatedlungdisease.EurJInternMed.Aug;66:18-24.doi:10./j.ejim..06..EpubJun19.PMID:.
[2]MatsuiS,YamamotoH,MinamotoS,WasedaY,MishimaM,KuboK.ProposeddiagnosticcriteriaforIgG4-relatedrespiratorydisease.RespirInvestig.Mar;54(2):-2.doi:10./j.resinv..09..EpubOct20.PMID:.
[3]DuvicC,DesrameJ,LévêqueC,NedelecG.Retroperitonealfibrosis,sclerosingpancreatitisandbronchiolitisobliteranswithorganizingpneumonia.NephrolDialTransplant.Sep;19(9):-9.doi:10./ndt/gfh.PMID:.
[4]TakanashiS,AkiyamaM,SuzukiK,OtomoK,TakeuchiT.IgG4-relatedfibrosingmediastinitisdiagnosedwith