引用本文
中华医学会肝病学分会
通信作者：尤红贾继东
原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南（）[J].
,30(3):-.
DOI:10./cma.j.cn-1112-.
摘要
年中华医学会肝病学分会和中华医学会消化病学分会制定了我国第一个原发性胆汁性胆管炎（primarybiliarycholangitis，PBC）的专家共识。近年来国内外有关研究为PBC的诊断和治疗提供了新的临床证据。中华医学会肝病学分会组织有关专家，在评估最新国内外临床研究证据的基础上，制订了包括26条推荐意见的本指南，旨在为临床医师诊断和治疗PBC提供指导和参考意见。
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一、概述
原发性胆汁性胆管炎（primarybiliarycholangitis，PBC，旧称原发性胆汁性肝硬化）是一种慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病。其病因和发病机制尚未完全阐明，可能与遗传因素及其与环境因素相互作用所导致的免疫紊乱有关。PBC多见于中老年女性，最常见的临床表现为乏力和皮肤瘙痒。其血生物化学指标特点是血清碱性磷酸酶（alkalinephosphatase，ALP）、γ-谷氨酰转移酶（gamma-glutamyltranspeptidase，GGT）升高，免疫学特点是抗线粒体抗体（anti-mitochondrialantibodies，AMAs）阳性、血清免疫球蛋白M（immunoglobulinM，IgM）升高，病理学特点是非化脓性破坏性小胆管炎。熊去氧胆酸（ursodeoxycholicacids，UDCA）是治疗本病的首选药物。为进一步规范PBC的诊断和治疗，中华医学会肝病学分会组织有关专家，在年版《原发性胆汁性肝硬化诊断和治疗共识》的基础上，制订了《原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南》，旨在帮助医师认识本病的临床特点，从而早期诊断和规范治疗。本指南的推荐意见按照GRADE系统对证据质量和推荐强度进行分级（表1）。
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