两名年龄分别为3岁和12岁的患有唐氏综合征并接受过先天性心脏病(CHD)治疗的患者接受了胸部计算机断层扫描(CT),以分别评估复发性肺炎和CHD的控制情况。在进行CT检查时，两人都没有症状。
影像学表现
在3岁的病人，胸部x光显示多个囊性空腔分布在胸膜下的肺实质。高分辨率计算机断层扫描(HRCT)证实存在沿着胸膜下区域和两肺叶裂延伸的小肺囊肿，与上叶间质空间的线性增厚相关，模拟蜂巢模式，以及已知的脊柱侧凸。老年患者的HRCT表现不明显，沿着胸膜下区域和支气管血管束发现小的肺囊肿，轻微累及实质。在胸片上，这些发现并不明显。
讨论
胸膜下肺囊肿(SLC)是多发性小囊性扩张，可在DS（唐氏综合征）儿童的肺边缘、肺叶裂和支气管血管束发现。在年首次在两个婴儿中被描述，他们在尸检中被发现患有囊性肺病。对89名婴儿的尸检系列，其中20%的婴儿被发现患有胸膜下囊肿。其病因和患病率仍不确定，但众所周知，肺发育不全是DS的一个特征，可能与其发展有关。据信，囊肿是由肺泡数量减少、肺泡增大、肺泡表面积变小和肺泡入口环缺乏弹性引起的。儿童间质性肺病(ChILD)研究合作组织开发的新分类系统认为SLC是一种与染色体病相关的肺泡生长异常。在患有DS的儿童中，SLC和冠心病之间的显著联系已经被描述。SLC在DS中的临床相关性尚不清楚。目前尚不清楚这些囊肿在多大程度上独立于冠心病影响呼吸功能，因为据报道它们是无冠心病的DS患者的附带发现。胸片通常是用于评估疑似ILD（间质性肺病）婴儿的第一种成像技术，因为它的可用性和辐射剂量低，但它可能不足以做出明确的诊断，也不具有特异性。CT在检测ILD方面更敏感，在描述疾病的范围和分布方面更精确。然而，这并不是没有风险，应该只在临床高度怀疑的情况下进行。必须考虑降低CT辐射剂量的策略，如降低管电流或管电压，同时不降低研究的诊断质量。SLC儿童的死亡率尚不清楚，但据推测，当他们合并冠心病时，死亡率可能会增加。
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