变应性肉芽肿性血管炎（AllergicGranulomatosiswithPolyangiitis，AGPA），又称嗜酸性肉芽肿性血管炎。是主要累及中、小动脉的系统性血管炎的一种类型，较为罕见，它有三个显著的病理组织学特点，即坏死性血管炎、组织嗜酸性粒细胞浸润、和血管外肉芽肿。常见多器官受累包括肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神经、胃肠道和肾脏，通常肾脏损害程度较结节性多动脉炎及肉芽肿性血管炎（韦格纳肉芽肿）轻。本病的治疗原则是如果病人病情严重，临床表现典型，伴有外周血嗜酸性粒细胞增高，即使缺乏病理检查，也要开始治疗。
疾病简介：变应性肉芽肿性血管炎（AllergicGranulomatosiswithPolyangiitis，AGPA），是年Churg和Strauss首次描述共13例不同于结节性多动脉炎和过敏性血管炎的综合征，其特点为哮喘，外周血嗜酸性粒细胞增多和系统性血管炎，血管外肉芽肿，故将其命名为Churg-Strauss综合征（CSS），又称嗜酸性肉芽肿性血管炎。是主要累及中、小动脉的系统性血管炎的一种类型，较为罕见，它有三个显著的病理组织学特点，即坏死性血管炎、组织嗜酸性粒细胞浸润、和血管外肉芽肿。常见多器官受累包括肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神经、胃肠道和肾脏，通常肾脏损害程度较结节性多动脉炎及肉芽肿性血管炎（韦格纳肉芽肿）轻。为提高对本病的认识，Lanham建议诊断应基于下述临床特点：哮喘；嗜酸性粒细胞数值应高于个/ml和有累积2个或更多器官的系统性血管炎。这些临床和病理特点对变应性肉芽肿性血管炎来讲都不是绝对特异的，它们可能不是都存在或者目前尚未出现。
常见多器官受累包括肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神经、胃肠道和肾脏。病因不明，与免疫异常有关。病理特点是坏死性血管炎，组织中有嗜酸性粒细胞浸润和结缔组织肉芽肿形成，巨噬细胞浸润。
变应性肉芽肿性血管炎病因不明，但与过敏及变态反应性疾病相关性很强，包括：过敏性鼻炎、鼻息肉以及支气管哮喘。约70%的患者血清IgE水平或外周血或组织中嗜酸性粒细胞升高。尽管ANCA可能阳性，多数是针对MPO型的，将近60%的患者ANCA阴性。如果ANCA阳性，则提示有更高的肾脏病变、肺泡出血、多发性单神经炎和紫癜的发病率。该病与肉芽肿性血管炎（韦格纳肉芽肿）以及显微镜下多血管炎又合称为ANCA相关性血管炎。
症状体征：本病可发生于任何年龄，发病高峰年龄为30～40岁。男女均可患病典型病例一般分3期：前驱期、血管炎期和血管炎后期。
1.前驱期除一般性症状发热、全身不适外，常出现多种过敏性疾病的症状，以呼吸道表现为主，包括变应性鼻炎、鼻息肉病、哮喘和支气管炎，此期待续数年后进展至血管炎期。
2.血管炎期初起时多伴有全身症状，如全身不适、消瘦、发热、腿部肌肉痉挛性疼痛（尤其是腓肠肌）。由于受累血管广泛分布，此期临床表现复杂。约2/3病例有皮肤损害，最常见的是皮下小结、瘀斑、紫癜、溃疡或皮肤血管阻塞。累及心脏时可引起心肌梗死和心力衰竭。周围神经病变如单神经或多神经炎。腹部器官缺血或梗死所致的腹痛、腹泻。肺部受累最常见，常有咳嗽，咯血，胸部放射线检查显示斑片状浸润、结节、弥漫间质性病变伴有胸液渗出。肾脏损害一般较轻，故通常只有轻微症状，但也有病情严重者表现为镜下血尿和（或）蛋白尿，可自行消退，也可发生肾功能不全，极少进展至肾衰竭。此期症状出现后原先的哮喘症状往往自行缓解。血管炎可急性发作并急剧恶化，以至威胁生命。变应性肉芽肿性血管炎
3.血管炎后期临床表现类似于前驱期，通常为严重的哮喘，还包括系统性血管炎引起的一系列继发性改变，如高血压、心肌梗死、慢性心功能不全、外周神经损伤后遗症等。外周血嗜酸性粒细胞增多在变应性肉芽肿性血管炎任何时期均可短暂发作，可反映疾病活动，但也与病情无关。嗜酸性粒细胞浸润组织通常与外周血嗜酸性粒细胞增多有一定关系，但也不完全如此，主要发生在肺、胃肠道和心脏。偶尔哮喘、嗜酸性粒细胞增多和血管炎可以同时出现。
专家简介
1
臧银善
主任医师、教授，硕士研究生，现医院风湿免疫科主任、大内科副主任，从事本专业20余年；中国医师协会风湿免疫科医师分会委员；中国风湿免疫病医联体联盟理事；江苏省医学会风湿病学分会委员；江苏省医学会骨质疏松与骨矿盐疾病分会委员；江苏省医师协会风湿免疫科医师分会委员；宿迁市医学会风湿病学分会第一、二届主任委员，宿迁市医学会内科学分会常务委员。擅长各种常见及疑难危重风湿性疾病的诊治，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、强直性脊柱炎、系统性血管炎、骨关节炎、痛风等。承担市科研项目3项，拥有市科研成果2项；年度宿迁市“仁心仁术”优秀医师，年获江苏省医学新技术引进二等奖1项，曾获徐州市科技进步奖2项，医学新技术引进奖1项，曾获徐州市专业拔尖人才荣誉称号，.9入选宿迁市“千名拔尖人才培养工程”第一层次培养对象，年获宿迁市“科技强卫工程”医学重点骨干人才称号；/连续两年获院优秀*员、年获院科研先进工作者、年度院突出贡献奖个人等称号。在中华级、国家级及省级期刊上发表学术论文近30篇。
科室介绍：我院是宿迁市首个独立设置风湿免疫医院（南京医科大学附医院），医院风湿免疫科，自年10月成立，市级重点专科，现开放床位40张，医护人员21人，其中高级职称4人，中级职称4人，硕士研究生8人。门诊住院量逐年增加，承担市级科研项目3项，举办市级继续教育项目6项，承担徐州医科大学、江苏医药职业技术学院、宿迁卫校教学任务，负责住院医师规范化培训及实习带教工作，同时定期举办健康科普、义诊等公益活动。
现为中国医师协会风湿免疫科医师分会委员单位，江苏省医师协会风湿免疫科医师分会委员单位，江苏省医学会风湿病学分会委员、江苏省医学会骨质疏松与骨矿盐疾病分会委员单位，宿迁市医学会风湿免疫科专业委员会主任单位；同时，我科也是江苏省医学会风湿病医联体联盟成员，医院风湿病联盟成员，江苏省华侨基金会芬享免疫关爱公益基金会委员单位；年入选中国风湿免疫病医联体联盟成员。
医院A类学科，医院风湿免疫科对口建设，张缪佳、谈文峰教授定期来我院坐诊、查房、指导学科建设，在省内率先开设远程门诊，每周四省人医远程会诊，解决疑难问题。科室开展业务：1、中西医结合特色治疗风湿科常见病的诊断及规范化治疗，如类风湿、强直性脊柱炎、痛风、骨质疏松等；2、疑难少见危重风湿免疫病的诊治：重症狼疮、重症皮肌炎、重症硬皮病、血管炎、难治性类风湿、难治性免疫性血细胞减少、结缔组织病伴肺间质病变和/或肺动脉高压、自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化症等；3、拥有甲褶微循环观察仪、骨密度测定仪、肌骨中频理疗仪等先进仪器；4、积极开展风湿免疫病的临床研究；5、利用领先新技术治疗各种风湿病，如最新生物制剂的应用等。远景目标：未来我科将进一步提高医疗技术和管理水平，积极开展临床研究和继续教育，改善服务质量，扩大科普宣传力度，提高我市风湿病学专科的诊疗水平，努力将我科将争创省级重点专科，打造为宿迁市风湿病诊治中心，更好为广大患者的健康保驾护航。医院风湿免疫科
门诊类别：风湿免疫科门诊、骨质疏松门诊、痛风门诊
门诊