星视界
7月7日，“星视界——聚焦免疫共话肾事”线上直播如期而至。本期直播邀请到了上海交通大医院蒋更如教授担任主席，上海交通大医院李慧凛教授进行具体的病例分享，大连医院林洪丽教授、医院万启*教授参与点评。
活动围绕“ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）血管炎病例思考”这一主题，就疾病的诊疗经验、药物选择、血浆置换治疗等热点进行了深入的探讨。
蒋更如教授
蒋更如教授在开场致辞中表示，感谢3位专家在忙碌的工作之余安排时间参与此次学术活动。本期星视界由李慧凛教授进行病例分享，由医学造诣很深的林洪丽教授、万启*教授进行点评，同时欢迎线上参会的老师们提问，希望通过这次经典的病例分享传递疾病治疗的前沿理念。病例分享
李慧凛教授
65岁，女性。患者于入院前2月无诱因出现发热、干咳，体温最高达38.2℃，发热多在午后。无咳痰、咯血、胸闷、胸痛、呼吸困难、盗汗等症状。患者未予重视，仅自行服用感冒药治疗（具体不详），但始终有间断发热。4月19日至我院急诊就诊，查尿素氮7.0mmol/L，肌酐82.6μmol/L，尿酸.6μmol/L；胸部CT提示两肺炎症，左肺下叶肺大疱，给予莫西沙星静滴抗感染治疗患者症状无明显好转。4月28日急诊复查胸部CT，两肺炎症对比之前CT有所加重，考虑到不能完全排除病*性肺炎，遂收入呼吸内科病房。呼吸科入院期间检测：Hb95g/L；WBC10.16；RBC3.02；CRP63mg/L；ESR71；肌酐μmol/L，Alb30.3G/L；尿蛋白75.00mg/dl，RBC14~16/HP。推断有轻度贫血。感染指标检测各项目均为阴性。电子支气管镜、肺功能、肺通气灌注显像检测也未见异常。肾内科会诊查免疫指标：IFANA：1:40（+）；组蛋白弱阳，余阴性；lgG17.4；lgA3.18；C31.3；C40.32；MPO-ANCA＞.00RU/ml，c-ANCA阳性（+）。考虑ANCA相关性血管炎，所以5月4日转入肾内科。当时患者仍然有发热38.2℃、轻微干咳。在追问病史后得知：患者2月前有泡沫尿，未予重视；1月前发现高血压，最高/mmHg。既往史、个人史、家族史均无特殊。体格检查：体温37.7℃，血压/62mmHg，心率78次/分，BMI20.5kg/m2。浅表淋巴结未及肿大，眼耳鼻无异常、口唇无发绀。双肺呼吸音清，无干湿啰音。心界不大，心率78次/分，律齐，各瓣膜区未闻及杂音。腹软，无压痛，肝脾肋下未及，腹部未及血管杂音。双下肢无凹陷性浮肿。
实验室检查：
血常规：Hb85g/L，RBC2.83×/L，WBC11.35×/L，Ptc×/L，Ret1.58%。
尿常规：尿pH5.00，尿蛋白75mg/dl，RBC25～30/HP，尿比重1.。
尿沉渣：RBC.8/μl，WBC21.4/μl。
24小时尿蛋白定量：.8mg/d（尿量ml）
尿蛋白肌酐比值：.9mg/g
尿蛋白系列定量：混合型（TUB11.2%，ALB73.5%，GLO15.3%）。尿β2-MG39.7mg/L，α1-MGmg/L，α2-MG3.52mg/L，尿lgGmg/L，尿转铁蛋白26.1mg/L
尿浓缩稀释试验：正常；
肾功能：尿素氮14.04mmol/L，肌酐μmol/L，eGFR17.54ml·min-1·1.75m-2，尿酸μmol/L，血β2-MG17.1mg/L；
肝功能正常：谷丙转氨酶29μ/L，血蛋白31g/L；总胆红素7.2μmol/L；
电解质：钠mmol/L；钾4.41mmol/L，氯mmol/L；
心肌酶：肌酸激酶24U/L，CK-MB4U/L，肌钙蛋白Ⅰ0.ng/ml，NT-proBNPpg/ml；
血脂：血清总胆固醇4.6mmol/L，甘油三酯0.75mmol/L，低密度蛋白2.82mmol/L；
糖代谢：HbA1c4.2%，空腹血糖6.62mmol/L；
铁代谢：血清铁2.31μmol/L；总铁结合力32.21μmol/L；不饱和铁结合力29.9μmol/L；
甲功：正常；PTH3.62pmol/L；
DIC：D-二聚体1.91mg/L。
辅助检查：
心电图：窦性心律，正常心电图；
腹部B超，肝胆胰脾肾未见明显异常，双侧输尿管、膀胱未见异常，双肾动脉未见明显狭窄；右肾mm×46mm，左肾mm×49mm。
肾上腺超声：肾上腺未见异常。
心超：左室舒张功能减退，左室收缩功能正常，EF65.3%。
4月28日，两侧肺门影不大，两肺胸膜下散在斑片影，边缘模糊，两肺下叶明显，胸膜下分布为主，胸膜无明显增厚，胸壁未见异常。5月6日，两侧肺门影不大，两侧支气管血管束分布正常，两肺胸膜下散在斑片影，边缘模糊，两肺下叶明显，胸膜下分布为主，小叶间隔局部增厚，内见透亮影，胸膜无明显增厚，两侧腋下小淋巴结影。
放射学诊断：双肺间质性炎症，肺大疱。
经验总结：
除激素联合环磷酰胺（CTX）治疗外，利妥昔单抗可作为ANCA相关性血管炎诱导缓解和维持缓解的一线治疗方案，优势是可以减少激素用量。
诱导缓解：推荐激素联合CTX或联合利妥昔单抗治疗，对于肾功能急剧下降的患者（SCr＞μmol/L），推荐优先考虑CTX联合糖皮质激素作为治疗方案，也可尝试利妥昔单抗联合CTX治疗，而利妥昔单抗联合糖皮质激素治疗证据有限。儿童、青少年、有生育需求者、虚弱的老年人、对激素使用有顾虑者优选利妥昔单抗诱导缓解治疗。
维持缓解：推荐利妥昔单抗或硫唑嘌呤联合低剂量激素维持缓解治疗，利妥昔单抗维持治疗18个月，不必常规联合激素治疗；对于复发性、PR3-ANCA阳性、虚弱的老年人、对激素使用有顾虑或硫唑嘌呤过敏的患者可优选利妥昔单抗维持治疗。
复发治疗：危机生命或器官功能或PR3-ANCA阳性的，首选利妥昔单抗诱导治疗。
展望：已有RCT研究证实低剂量激素联合利妥昔单抗诱导缓解治疗的可行性，对重症ANCA相关性血管炎治疗及血浆置换的作用仍有争议，尚需高质量RCT证实。
专家点评林洪丽教授
在点评环节，林洪丽教授首先对李慧凛教授的精彩分享表示肯定，并结合自身临床经验和研究结果指出，在系统性红斑狼疮、lgA肾病的诱导环节应用CTX疗效较好；但在ANCA相关性血管炎预后环节应用CTX效果不佳，而利妥昔单抗效果更好，可有效减少了激素的使用量，是临床治疗的一大进步。万启*教授
万启*教授认为本次分享的病例，逻辑清晰，包含了丰富的文献证据和临床经验，非常值得学习。同时，他提醒青年医生，ANCA相关性血管炎病在60～70岁高发。如果在诊治阶段发现多系统疾病的证据，应该考虑到ANCA相关性血管炎病。万启*教授对利妥昔单抗的治疗优势地位表示肯定，并指出无论在与CTX对比实验、PEXIVAS研究，还是年KDIGO中的推荐都表明利妥昔单抗有比较明显的治疗优势。
小结在本期直播中，4位专家带来了一场高水平的学术对话，从病例分享到经验分享，从早期治疗方法到对最新治疗手段的分析，对开拓临床医生的视野、探索学术前沿热点、提高临床实践水平提供了可能，为患者的结局获益提供保障。识别海报