中华医学会风湿病学分会年会在深圳召开，与会风湿领域学者以“靶向治疗、危重症早期干预、罕见病”为主题展开学术交流。期间，《医师报》解码风湿直播间亮相年会，众大咖云集直播间，就风湿领域热点内容带来深入浅出的解读。本文对其中涉及危重症等方面的专家分享进行报道，包括风湿病急危重症、间质性肺炎、狼疮危重症，以及怎样才能做到SLE系统评估，避免向狼疮危重症方向发展等方面内容。
01杨程德：风湿病导致的危重症诊断需要多学科合作
风湿领域急危重症是热点话题，该领域难点是什么，有哪些解决思路？中华?医学会风湿病学分会副主任委员杨程德教授带来解答。
风湿免疫性疾病是由免疫系统紊乱导致的，累及身体各个器官的免疫性疾病1。杨教授表示，风湿科急危重症是一个复杂概念，每个系统的累及表现有轻有重。皮肤、血液、脑、肾方面的累及都可以出现影响患者生命的表现，这些都是风湿领域的急危重症。
风湿病的危重症涉及多器官，又因为其表现不典型，所以风湿病危重症往往早期诊断存在困难，所以需要多学科合作。另外，治疗方面，由于缺少循证医学研究，所以还未形成统一方案。基于这些特点，本次中华风湿年会专门设了危重症专场，主要聚焦临床上的几种危重症：第一，快速进展型的肺间质病变。对该病变是否为风湿病引起的鉴别诊断非常重要，鉴别手段包括：临床表现、实验室检查以及联合风湿科医生进行诊断2。
第二，皮肌炎也是发生危重症的重灾区，可以临床上根据预警模型，然后来早期识别，早期治疗MDA5阳性快速进展型的皮肌炎3。
第三，风湿病继发的嗜血综合征也是很容易出现的急危重症，临床表现为高热、血象减少、器官功能障碍。首先应确定患者是否有触发因素、早期识别后根据国际指南进行治疗4。
第四，发生急腹症患者也要通过自身抗体检测来排除风湿病，如血管炎，并及时诊治5。
危重症早期预警方面，风险预警模型对于早期急危重症的预警，有很大的临床使用价值。
02
赵久良：就诊于感染科和呼吸科的肺炎患者应警惕间质性肺炎
免疫相关的间质性肺炎是风湿领域的高危疾病，可使患者生存率明显下降，并且肺损害不可逆。如何早期鉴别诊断，早期预防，中华医学会风湿病学分会青年学组副组长赵久良教授带来分享。
免疫相关的间质性肺炎可以分为结缔组织病相关的间质性肺炎和虽然无法确诊属于哪种结缔组织病，但也是由免疫介导的间质性肺炎，被称为有自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF)，这种情况临床并不少见6。
临床常见肺炎与免疫相关的间质性肺炎有共同点，都可能会发烧、咳嗽、咳痰，会有肺部CT的影像学表现。二者要从病原学、症状、体征、影像学病变范围等方面进行鉴别7，其治疗方式也有不同，普通肺炎需要抗感染治疗，而IPAF需要增加激素、免疫抑制剂治疗8。
因为IPAF可使患者生存率明显下降，严重影响疾病愈后，如果不及早、规范治疗，会产生不可逆损害，最终出现呼吸衰竭、肺纤维化导致患者死亡，所以预防是最重要的方式9。
对IPAF预防和随访有两种情况，第一种患者是经风湿科医生诊治的，容易发生IPAF的结缔组织病患者，对此类患者，医生应主动询问病史、定期做肺功能检查、肺CT，并量身定制早期筛查的方案，出现IPAF后患者得到及时治疗10。另一类是由于活动后气短就诊于呼吸科，或因怀疑感染就等于感染科的患者。对此类患者，其他科室也应紧绷自身抗体筛查的弦，或请风湿科会诊。
03
李忆农：系统性评估SLE临床治疗的航标
对于所有疾病来说，如果想知道疾病严重程度、治疗是否有效，都需要进行评估，更何况SLE这样更加复杂的疾病。因此，针对SLE也有多种多样的评估工具。福建医院风湿免疫科主任李忆农教授介绍了SLE系统性评估的必要性。
李忆农教授表示，目前比较常用的评估工具，一是英伦三岛的BILAG评分，一是国际狼疮协作组的SDR评估、主要从脏器损伤的方面来考量，但不考虑患者的疾病活动度11-13。系统性红斑狼疮疾病活动度评分(SLEDAI)临床应用比较多，主要评估患者的疾病活动度，但是对脏器损伤的评估不够彻底。还有临床医生整体评估（PGA），即医生对患者综合情况的评估分级14。
可以看出，不同评估工具的侧重点不同。近年来，出现了“Three评分”概念，就是从SLEDAI、BILAG和PGA三个评分同时考量，产生一个综合指数SRI15，这样对SLE的评估更全面、更科学。
鉴于SLE的高度异质性，患者临床表现各不相同，可能出现心律紊乱、心衰、狼疮肾炎、肠系膜病变、感染等，呈现多脏器受累的表现。多变的表现就对治疗提出了更高的要求，什么时候需要用免疫抑制剂、激素、丙球治疗，什么时候需要抗凝活血，什么时候可以用生物制剂，这些治疗手段的应用，都需要先进行系统性评估。系统性评估非常重要就体现在，它让临床医生能够对治疗的方法、时机心里有数。
??????????????????????????????04
戚务芳：狼疮治疗目标是双达标
狼疮治疗困难，临床中究竟应该治疗到什么程度？治疗的目标是什么？随着治疗手段的增多，狼疮治疗理念越来越明晰。医院风湿免疫科戚务芳教授解答关于达标治疗的疑惑。
目标治疗理念已经逐渐成为SLE治疗的共识。《年系统性红斑狼疮诊治指南中》提出狼疮治疗目标应实现双达标，即近期和远期达标，二者意义各不相同，但对于维持患者长期生存都很重要。
双达标的意义
首先，患者确诊狼疮后，应该以完全缓解为目标快速诱导缓解，即使无法达到完全缓解，也应该尽量控制在疾病低度活动状态，否则将造成脏器损伤，增加死亡风险，势必影响远期预后。第二，在使用激素诱导缓解后应注意激素减量，否则也会造成不良反应，影响远期达标。“狼疮容易复发，所以进行激素减量时也需要技巧，否则极易导致疾病复发需要激素加量，发生药物不良反应的风险更大。”戚教授分享了激素减量的经验，她表示，使用激素诱导缓解的同时会使用免疫抑制剂，如果患者在激素减量的过程中复发，可能说明该类免疫抑制剂不适合该患者。只能重新加激素、更换免疫抑制剂。这其中亟待解决的临床问题是：哪个患者用何种免疫抑制剂没有生物标记物来判断？目前临床中只能根据医生经验判断。
药物的进步让狼疮的达标治疗更简单
每一种药物都有局限性，对于激素和免疫抑制剂治疗效果不好的患者，近年临床也出现了新的解决方案——生物靶向制剂。戚教授介绍，她治疗的一例狼疮初治患者，在常规治疗控制不佳，仍具有高疾病活动的情况下，使用生物药物，用药后激素减量顺利、尿蛋白转阴。所以，戚教授建议，今后可以尝试以上这种类型的初治患者可以使用常规治疗联合贝利尤单抗的治疗方式。通过使用生物靶向药物选择性抑制B细胞通路的过量BLyS，对晚期B细胞影响较小保留免疫力，同时患者的应答率得到显著改善，全球超过10年临床应用反复验证疗效和安全性。16-23
参考文献
1.杨程德,曾婷.风湿性疾病的血液系统异常表现[J].内科理论与实践,(02):-.
2.AtzeniF,etal.Interstitiallungdiseaseinsystemicautoimmunerheumaticdiseases:a