概述定义：隔离肺是肺组织的胚胎团块。没有明确的支气管交通，其血供来源于一根或多跟不规则的系统动脉。可分为叶外隔离(ELS)和叶内隔离（ILS)。许多患有ELS的病人在婴儿期出现呼吸窘迫和慢性咳嗽。ILS常在孩童时期的晚期或成人期出现感染时得以诊断。发病率：（美国）支气管肺隔离占先天性肺部畸形的6.4％。ELS占14-25%，ILS占肺隔离的75％~86%。ELS主要在左侧（90%)，可以在胸腔和腹部；腹部占10％；最常见的部位是下肺叶和横膈之间（63~77％），但也有少数出现在上胸廓和胸廓中部。ILS98%出现在下肺叶，主要在左侧（60％），很少双侧累及。病理生理学：支气管肺隔离分为叶外型和叶内型。普遍认为ELS是先天性的，ILS是获得性的。?叶外型（ELS）是一些由无功能的原始肺实质组成的团块，不与气管支气管树连接。虽然支气管的结构可能缺失，但他们仍含有均一扩张的细支气管、小泡管、气泡，这些组成了ELS的体积。间质组织由脆弱的结缔组织构成，其厚度依患者的年龄而异。叶外型是由于团块位于正常内脏胸膜包裹之外，10％患者也可以是位于胸廓之外的横膈膜下。动脉供给主要通过系统动脉（95％）而不是肺动脉（5％）。系统动脉一般是胸主动脉或腹主动脉（80％）的分支；极少数病例中，血供来源于脾动脉，胃动脉，锁骨下动脉，肋间动脉的不规则血管。静脉回流主要通过系统静脉（75％），例如下腔静脉或奇静脉或门静脉。普遍认为ELS是先天性的。在肺的正常胚胎发育中，原始支气管树在妊娠３周时发育成前肠的腹侧憩室, 26天时分叉成左右肺芽，5~8周时发育成肺小叶。目前被接受的ESL如何形成的理论是：一个副肺芽从原始前肠的腹面发育出来和前肠一起向尾部迁移，和前肠一样从内脏血管丛获得血供。如果该芽在胸膜发育完之后出现，将不会和肺的内脏胸膜和成一体，从而形成肺叶外隔离肺。向尾部迁移解释了肺下优势和横膈膜下出现ELS的原因。ELS是先天性的证据有：其出现在婴儿早期，在65％的患儿中伴发其它先天性疾病。最常见的是膈疝（20％），其它包括先天性囊性腺瘤状畸形（CCAM）,支气管源性囊肿，前肠畸形，心血管畸形。?叶内型ILS也是一个无功能的肺实质。与支气管树无交通。然而它可能同过孔氏空或与正常的小支气管连接而含有空气。与ELS不同的是ILS与正常的肺内脏胸膜和成一体。而且当发现的时候，ILS经常含有密集的纤维性实质。这些纤维实质是慢性炎症和纤维化的结果，它们取代了正常的肺组织。出现含有粘液和凝胶状物质的多囊泡。胸膜由于和纵膈胸膜和横膈胸膜粘连而增厚。残余的支气管和细支气管，小泡管和小泡被含有炎性浸润的纤维结缔组织取代。动脉供给在起源上是系统动脉，通过胸主动脉（75％），腹主动脉（21％），肋间动脉（4％）到达。95％的患者，静脉回流通过肺静脉；５％的患者静脉回流通过下腔静脉，上腔静脉，奇静脉或肋间静脉。 过去ILS的起源被描述成先天性的并通过副肺芽理论解释。副肺芽认为是在肺内脏胸膜发育之前就出现了，于是就包裹在胸膜内。该理论解释了系统动脉的供应，但没有解释肺静脉的引流。与ELS相比，ILS并未普遍地合并其它先天畸形。缺乏与其它先天畸形的相关、患者的年龄分布不同、病理分析上的与感染和纤维化感变有关，均提示ILS可能主要是获得性的感染后进程。
目前广泛接受的理论是：ILS是获得性的。一次或多次坏死性肺炎导致支气管的消失和下叶支气管的梗阻。这一过程紧随着供应感染肺实质的肺动脉供给中断而源于下叶肺韧带内的胸主动脉的系统动脉增生。横膈胸膜的血供涉及腹腔轴动脉和腹主动脉。静脉回流仍然通过肺静脉。大多数ILS可能是获得的，然而，一些ILS仍然是先天性的。因为存在新生儿ILS，双侧ILS和ILS/ELS共存病例。6~12％的患者ILS与其它先天畸形相关。超声：由于绝大多数胎儿期诊断的肺隔离是叶外型（ELS)的，因此，下面的超声特征为ELS。ELS占胎儿期肺内肿块的12~16%。经常在男性中发生（4:1)。80%~90%发生在左肺基底，位于左肺和隔之间。?典型的超声特征是：左肺基底，边界清晰的高回声团块，呈叶状或三角形。?隔离肺可以是大、小、中等，可以引起纵隔移位和水肿。不过产前发现的ELS常是小型和中型（不到半面胸腔的1/3或2/3)。决大多数是回声均匀，也有少数囊性，可以和CCAM共存。?见到系统动脉从胸主动脉或腹主动脉发出供应肿块以及发现胸水，强烈提示ELS。彩色多普勒有助于显示供应血管。?肺隔离可以随妊娠消退。50%-70%产前诊断的肺隔离在随访中部分或完全消退。超声图例：表现为肺内高回声团块的疾病有：胸腔内肺隔离肺先天性囊性腺瘤样畸形（微囊型）喉闭锁或双侧气管闭锁支气管闭锁先天性肺气肿预后：肺隔离的预后很好。以前版本的肺隔离：肺隔离是肺组织的胚胎团块。没有明确的支气管交通，其血供来源于一根或多跟不规则的系统动脉。可分为叶外隔离(ELS)和叶内隔离（ILS)。许多患有ELS的病人在婴儿期出现呼吸窘迫和慢性咳嗽。ILS常在孩童时期的晚期或成人期出现感染时得以诊断。病理生理学：支气管肺隔离分为叶外型和叶内型。ELSs是一些由无功能的原始肺实质组成的团块，与气管支气管树无连接。虽然支气管的结构可能缺失，但他们仍含有均一扩张的细支气管，小泡管，气泡，这些组成了ELS的体积。间质组织由脆弱的结缔组织构成，其厚度依患者的年龄而异。叶外型是由于团块位于正常内脏胸膜包裹之外，在１０％患者也可以是位于胸廓之外的横膈膜下。动脉供给主要通过系统动脉（９５％）而不是肺动脉（５％）。系统动脉一般是胸主动脉或腹主动脉（８０％）的分支。极少数病例中，血供来源于脾动脉，胃动脉，锁骨下动脉，肋间动脉的不规则血管。静脉回流主要通过系统静脉（７５％），例如下腔静脉或奇静脉或门静脉而不是肺静脉（２５％）。普遍认为ELS是先天性的。在肺的正常胚胎发育中，原始支气管树在妊娠３周时发育成前肠的腹侧憩室, ２６天时分叉成左右肺芽，５－８周时发育成肺小叶。目前被接受的ESL如何形成的理论是：一个副肺芽从原始前肠的腹面发育出来和前肠一起向尾部迁移，和前肠一样从内脏血管丛获得血供。如果该芽在胸膜发育完之后出现，将不会和肺的内脏胸膜和成一体，从而形成肺叶外隔离肺。向尾部迁移解释了肺下优势和横膈膜下出现ELS的原因。ELS是先天性的证据有：其出现在婴儿早期，在６５％的患儿中与其它先天性疾病相关。最常见的是膈疝（２０％），其它包括先天性囊性腺瘤状畸形（CCAM）,支气管源性囊肿，前肠畸形，心血管畸形。ILS也是一个无功能的肺实质。与支气管树无交通。然而它可能同过孔氏空或与正常的小支气管连接而含有空气。与ELS不同的是ILS与正常的肺内脏胸膜和成一体。而且，当发现的时候，ILS经常含有密集的纤维性实质。这些纤维实质是慢性炎症和纤维化的结果，它们取代了正常的肺组织。出现含有粘液和凝胶状物质的多囊泡。胸膜由于和纵膈胸膜和横膈胸膜粘连而增厚。残余的支气管和细支气管，小泡管和小泡被含有炎性浸润的纤维结缔组织取代。动脉供给在起源上是系统动脉，通过胸主动脉（７５％），腹主动脉（２１％），肋间动脉（４％）到达。 ９５％的患者，静脉回流通过肺静脉；５％的患者静脉回流通过下腔静脉，上腔静脉，奇静脉或肋间静脉。 过去ILS的起源被描述成先天性的并通过副肺芽理论解释。副肺芽认为是在肺内脏胸膜发育之前就出现了，于是就包裹在胸膜内。该理论解释了系统动脉的供应，但没有解释肺静脉的引流。与ELS相比，ILS并未普遍地合并其它先天畸形。缺乏与其它先天畸形的相关、患者的年龄分布不同、病理分析上的与感染和纤维化感变有关，均提示ILS可能主要是获得性的感染后进程。 目前广泛接受的理论是：ILS是获得性的。一次或多次坏死性肺炎导致支气管的消失和下叶支气管的梗阻。这一过程紧随着供应感染肺实质的肺动脉供给中断而源于下叶肺韧带内的胸主动脉的系统动脉增生。横膈胸膜的血供涉及腹腔轴动脉和腹主动脉。静脉回流仍然通过肺静脉。大多数ILS可能是获得的，然而，一些ILS仍然是先天性的。因为存在新生儿ILS，双侧ILS和ILS/ELS共存病例。６－１２％的患者ILS与其它先天畸形相关。发病率：美国：支气管肺隔离占先天性肺部畸形的６．４％。ILS占肺隔离的７５％－８６％。ELS占１４－２５％。 ILS98%出现在下肺叶，主要在左侧（６０％）。很少双侧累及。ELS主要在左侧（９０％），可以在胸腔和腹部。腹部占１０％。最常见的部位是下肺叶和横膈之间（６３％－７７％）。但也有少数出现在上胸廓和胸廓中部.