作者：邹如意蔡后荣
单位：南京医科大学鼓楼临床医学院呼吸与危重医学科
引用本文:邹如意,蔡后荣.进展性纤维化性间质性肺疾病：新概念与新机遇[J].中华结核和呼吸杂志,,44(6):-.DOI:10./cma.j.cn-0429-.
摘要
间质性肺疾病（ILD）是一组主要累及肺间质及肺泡腔，引起肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性间质性病变的总称，包括多种具体病种。ILD的病因众多，不同类型的ILD其发病机制、病理改变、自然演变和预后均有不同，但相当一部分ILD在疾病过程中最终出现肺纤维化。过去将这些疾病称为致纤维化性ILD（fibrosingILD），近年来提出以进展性纤维化间质性肺疾病（progressivefibrosinginterstitiallungdiseases，PF-ILD）这一术语来囊括这些存在共同病理生物学机制和类似临床疾病行为的致纤维化性ILD。
间质性肺疾病（interstitiallungdiseases，ILD）是一组主要累及肺间质及肺泡腔，引起肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性间质性病变的总称，包括多种具体病种。ILD存在诸多病因，虽然发病机制、病理改变、自然演变和预后均有不同，但相当一部分ILD在疾病过程中最终出现肺纤维化。既往将这些疾病称为致纤维化性ILD（fibrosingILD），近年来在临床研究中有学者提出进展性纤维化性间质性肺疾病（progressivefibrosinginterstitiallungdiseases，PF-ILD）这一名词用来囊括这些存在共同的病理生物学机制和类似临床疾病行为的致纤维化性ILD［1,2,3］。本文就目前PF-ILD的概念、诊断评价及意义，简述如下。一、概念
特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF）是病因不明，局限于肺，随着临床疾病过程，肺纤维化呈现持续进展的代表性疾病。近年来临床医师及研究者