开栏语：
人们常说的风湿，中医称之为“痹病”，其发生与人体正气不足，感受风、寒、湿、热之邪密切相关。如何顾护正气，有效避免外邪的入侵？“风湿亭”将每周推送有关风湿防与治的科普知识，教您远离风湿，为筋骨强壮保驾护航！
医学指导：医院风湿科主任医师何羿婷
50多岁的王阿姨这几年来常被人夸脸上的皮肤好，一点皱纹都没有，手指也变得光滑了，但是她最近发现手指末端突然出现僵硬疼痛，遇到冷水痛得更厉害了，而且自觉手指皮肤增厚，逐渐蔓延至肘肩关节，医院就诊，完善相关检查后医生告诉她得了硬皮病……
硬皮病，究竟是什么病？本期风湿亭将为大家科普科普~
硬皮病是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的自身免疫性疾病，其主要表现为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道的纤维化或硬化，可造成食道、肺、心脏、肾脏等内脏受累。其病因和发病机制目前尚不明确，发病率低，临床上以30-50岁多见，女性的患病率约是男性的3倍。
其属于中医“皮痹”、“肌痹”等范畴。《诸病源候论》曰：“痹者，其状肌肉顽厚，或肌肉疼痛，由血气虚则受风湿而成此病。”沈金鳌又说“麻木，风虚病，亦兼寒湿痰血病也??按之不知，掐之不觉，有如木之厚”。素体先天禀赋异常，气血不足，或脾肾阳虚，卫外不固，感受风寒之邪，凝涩于经络肌表血脉之间，导致营卫不和，气血凝滞，痹阻不通而发于本病。其以肾虚为本，兼有气血虚、肺脾虚，同时因寒邪凝结，湿痰瘀等浊邪阻络，而致脉络不通。
硬皮病有哪些临床表现？
1.雷诺现象
该病起病隐匿，雷诺现象为硬皮病最常见的首发症状，表现为遇冷或情绪激动时，手指、脚趾或者耳廓等变白、变紫。当雷诺现象长期反复发生，容易造成四肢末端的缺血、溃疡及坏死。
2.皮肤病变
早期皮肤紧绷变硬、脸部僵硬如同带了面具、鼻尖似鹰嘴、口唇变薄收缩为本病典型特征。包括三个时期：肿胀期、硬化期及萎缩期。肿胀期的手指呈腊肠样，手背可有非凹陷性肿胀。数周或数月进入硬化期，皮肤呈蜡样光泽，不易捏起。5-10年后可能出现萎缩。
3.关节和骨的病变
硬皮病患者可出现晨僵、多关节肿痛及肌肉疼痛。当雷诺现象反复出现，肢端缺血，长时间后会导致指骨变短或细，严重者还可看到指尖端溶解、吸收。
4.消化系统的病变
消化道受累是硬皮病的常见表现，仅次于皮肤受累和雷诺现象。消化道的任何部位均可受累。当累及到下2/3食管时蠕动减弱，会引起吞咽困难；当食道下部括约肌功能受损会导致灼热感及胸骨后方不适；累及到小肠则会出现间歇性的腹痛、腹泻，严重者可导致肠阻塞。
5.肺部的病变
肺间质纤维化是硬皮病肺损害的常见表现，主要症状为干咳、胸闷、气短、进行性呼吸困难，约有1/3患者合并肺动脉高压，严重者进而引发右心衰竭。
6.其他系统的病变
还会引起心包炎、心律失常、心功能不全及肾危象等；此外，其还会跟其他风湿病并存，如类风湿性关节炎等。
该如何治疗呢？
本病尚无特效药物，早期以防止新的皮肤和脏器受累为主，晚期以改善已有症状为主。
西医目前主要以抗炎、免疫抑制、针对血管的病变、抗纤维化治疗及对症治疗为主。当出现雷诺现象一般使用血管扩张剂及改善微循环的药物；早期或急性期皮肤水肿会选用激素治疗；当肾脏或肺等内脏受累时，选用免疫抑制剂如环磷酰胺等治疗。
中医方面，在补肾的同时辅以活血化瘀、温阳散寒、健脾益气。血瘀症状轻或无者，常选用养血活血药如鸡血藤、当归、丹参等；血瘀征象明显者，一般用桃仁、红花、赤芍、川芎等以祛瘀通络；瘀象重者常加用虫类活血药，如土鳖虫、莪术、僵蚕等。此外，用杜仲、续断、巴戟天等温阳散寒；*参、白术、茯苓、甘草等益气健脾。
日常生活该如何调护？
1.保持积极乐观的情绪，戒烟酒；
2.注意保暖，避免风寒湿；
3.饮食上，选择高蛋白、高热量、高维生素、清淡可口、易消化的食物，可多食新鲜水果和蔬菜。
4.加强功能锻炼；
5.严格遵医嘱服药，定期复查。
硬皮病起病隐匿，进展慢，迄今为止，尚无一种对硬皮病疾病过程的各个方面都有治疗作用的最佳治疗方法，若不及时治疗，到了后期几乎所有患者都会有内脏受累。所以，当你的皱纹无故消失、皮肤无故变硬，或者手指遇冷发白发紫变硬，需要高度警惕硬皮病，建议及时到风湿科或者皮肤完善相关检查及治疗。供稿：何晓红、李春花编辑：查冠琳责编：宋莉萍（图片来源于网络，如有侵权请联系删除）预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇