HRCT影像：纤维化和蜂窝样变之特发性肺纤维化(IPF)
case174y女性，进行性气短6个月及胸片异常，HRCT见(图1，图2，图3)。
1、最明显的异常所见为？(a)小叶间隔增厚；(b)蜂窝肺；(c)胸膜下气肿
注：肺的蜂窝样所见为主要表现。如上例所示，蜂窝样囊肿以分布在周边和胸膜下肺为主(图2)，典型的胸膜下蜂窝样囊肿可见胸膜下相邻的数层相邻的囊样变。当发现类似的蜂窝肺时，肺活检显示寻常性间质性肺炎(UIP)或“终末期肺”。因为蜂窝样囊性变已具特征性，无需进一步行肺活检。
2、最可能的诊断为？(a)特发性肺纤维化(IPF)；(b)自身免疫病(如类风湿性肺病)；(c)终末期过敏性肺炎；(d)石棉肺；(e)药物相关的肺损伤；(f)结节病
注：特发性肺纤维化。蜂窝样变的鉴别诊断包括：IPF，占60%；自身免疫病如硬皮病和类风湿性关节炎；石棉肺；终末性过敏性肺炎；药物导致的纤维化；结节病等。绝大多数病例，HRCT并不能加以区别，基于其
发生率，IPF的可能性最大。
诊断：特发性肺间质纤维化伴蜂窝样变
讨论
特发性肺间质纤维化
IPF的发生年龄最常见于40~60y。IPF患者典型的表现为进行性气短和干咳，查体25~50%患者可见杵状指，听诊于吸气末可闻罗音(所谓的Velcro罗音)更具有特征性，IPF预后差，从出现症状起，平均生存期4年左右。
病理上，IPF患者的典型组织表现为寻常性间质性肺炎(UIP)。
90%的IPF患者以蜂窝样变为主，蜂窝样囊肿的直径范围界于2~20mm不等，也可更大，其特征表现为HRCT可见囊壁共享，胸膜下肺数层囊性变。
IPF的另一明显表现是斑片状分布，轻度和重度纤维化、轻度和重度活动性炎症共存，同一病患、同一侧肺、甚或同一肺叶，均可有正常肺存在。而且，最具诊断意义的是IPF常以周边区、胸膜下区(图2)和肺底为主(图3)，蜂窝样改变集中于胸膜下是IPF的特征性表现。HRCT上，IPF以网状高密度表现为特征，可见不规则的纤维化区域，反映的典型病理类型为UIP。下图为一尸解后的IPF肺结构。
IPF和其他引起弥漫性肺纤维化的疾病在RHCT的主要特征常见为蜂窝样变，最常见于周边肺。
严重纤维化区域，支气管扩张和扭曲，形成牵拉性支气管扩张，这些支气管轮廓不规则，形似“开塞钻（cork-screw）”样。
可见小叶间隔增厚，典型呈不规则样，但并不明显。
HRCT中，在病变较少的肺区也可见小叶内结缔组织增厚，导致细网状改变。
来源：《肺部高分辨CT》
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