非特异性间质性肺炎(NSIP)是一种间质性肺病,可能是特发性或继发于结缔组织病、*素、许多其他原因。
特发性NSIP是一种罕见的诊断,需要排除这些其他可能的原因。患者通常出现在中年,有呼吸困难,咳嗽和、发烧和疲劳。
该疾病以女性为主,超过50%的患者从不吸烟。体格检查表现为轻度低氧血症和吸气性罗音。
非特异性间质性肺炎(NSIP)有哪些症状?1.干咳。2.呼吸短促,可能在用力后发生,或随着时间的推移变重。3.呼吸困难4.乏力5.杵状指,只有10%的NSIP患者会出现这种情况。
非特异性间质性肺炎(NSIP)的病因是什么?病因不明,许多研究者认为这是一种自身免疫性疾病,因为NSIP与某些结缔组织疾病(如系统性硬化症)有相似之处。一些研究人员认为,基因因素,遗传因素在其发病中起着作用。吸入化学物质或粉尘,使用某些化疗药物,或放疗可能导致与NSIP相关的肺损伤。
肺功能测试限制性通气障碍,一氧化碳扩散能力低。
高分辨率CT异常——主要包括下叶胸膜下网状改变、牵引性支气管扩张和磨玻璃玻璃影;蜂窝状改变很少见。诊断上有赖于病理,
组织学上,肺泡和间质单核细胞炎症往往和纤维化在时间上一致,肺泡结构保留。
NSIP必须与其他实质肺疾病包括特发性肺纤维化和过敏性肺炎进行鉴别。过敏原接触史和对潜在结缔组织疾病的评估是非常重要的,因为阳性结果可能表明有继发性NSIP病例。
多学科诊断,包括肺科医生,放射科医生和病理学家能提高诊断准确性。
特发性NSIP的治疗,通常采取免疫抑制的形式,包括激素和免疫抑制剂。通过治疗,NSIP往往预后较好。
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《呼吸系统疾病诊疗标准》页
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