多发性肌炎/皮肌炎是以免疫反应异常为特征的自身免疫性疾病，肺部是本病常受累的靶器官。肌炎患者合并间质性肺病可导致肺泡壁、肺泡腔的炎性和纤维素性渗出，晚期则出现肺间质纤维化，是影响DM患者预后的重要因素。
多发性肌炎/皮肌炎合并肺间质病变是风湿科疑难病之一，其死亡率及发病率都很高。了解肺间质病变的发生发展，才能更好的评估病情，做出正确的诊治。
（1）肺泡表面蛋白：包括SP-A，SP-D，MCP-1和KL-6，可用于肺间质病变的预测，这些蛋白大多不能鉴别肺部感染及肺间质病变，但KL-6可能与肺部感染关系不大，可用于肺部感染及肺间质病变的鉴别，且KL-6水平的高低与肺功能改善密切相关。
（2）铁蛋白：急性肺间质病变患者铁蛋白持续升高，明显高于慢性肺间质病变及无肺间质病变患者。铁蛋白持续升高的患者预后往往很差。
（3）肌炎抗体谱：所有抗体均可以在肺间质病变中出现，但是抗Mi-2α，抗TIFIγ或抗HMGCR阳性患者肺间质病变概率明显低于阴性患者，提示这几个抗体可能具有保护作用。相反，抗MDA-5抗体、抗Jo-1、抗EJ或抗Ro-52阳性患者肺间质病变风险明显增高。
（4）肺泡灌洗液：该项检查对肌炎相关肺间质病变无特异性，但是①有助于判断患者是否有感染、过敏及肿瘤存在；②有助于判断预后，若肺泡灌洗液中中性粒比例＞5%提示患者预后差。
（5）NETS：即中性粒细胞诱捕网，我们研究发现肌炎合并肺间质病变清除NETS的速度慢于肌炎患者及健康人，且肌炎合并肺间质病变患者NETS生成也是增多的。
（6）巨噬细胞活化：巨噬细胞在结缔组织病相关肺间质病变形成的过程中起到十分重要作用，临床实践中发现，部分肌炎患者尤其是MDA-5阳性患者存在巨噬细胞活化。
（7）Breg细胞：我们发现，肌炎患者中Breg细胞几乎是缺失的，较正常人明显减低。合并肺间质病变患者中更低。
多发性肌炎/皮肌炎合并间质性肺疾病常使病情复杂化、严重化，在PM/DM-ILD的不同时期，对治疗的反应明显不同，早期诊断及正确治疗，可明显改善患者预后。
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