间质性肺炎是结缔组织病常见的临床表现，以寻常型间质性肺炎UIP常见，也是结缔组织病治疗的难点，不同的结缔组织病肺间质病变发病情况不一（见下图表）
表1
结缔组织肺间质病变可分为不同的类型，同时，同一患者可有不同类型的混合
患者病程不同，类型也可以转换。以下就结缔组织相关肺间质病变常见的HRCT特点及病理表现做简单的讲述。
1、非特异性间质性肺炎NSIPHRCT表现双肺磨玻璃样影（固定，不对称），呈片状分布，多见于胸膜下区域，常伴小片实变影，可见不规则线状影及牵引性支气管扩张可以有蜂窝样变，其所占总体病变的比例很小。（见下图1）
图1
病理学上主要表现肺泡壁均匀增厚，由细胞侵润到完全纤维化（图2、3）
图2
图3
2、寻常型间质性肺炎UIPHRCT双肺网格状影及胸膜下蜂窝样改变(hallmark)
在肺外周部和下叶肺组织更显著,牵引性支气管扩张常见，也可见到磨玻璃样改变，但不是主要病变,无胸膜下蜂窝样变，很不利于UIP诊断；典型的UIP可以不需要病理诊断。（图4、5、6）
图4
图5
图6
病理上表现：
胸膜下肺纤维化（箭头）、肺泡塌陷、气道闭塞，相邻肺组织大致正常（图7）
图7
成纤维母细胞灶形成（星）并分泌大量细胞外基质、相邻肺组织大致正常（箭头）（图8）
图8
3、隐源性机化性肺炎COPHRCT双侧斑片状实变影,以胸膜下或细支气管旁区分布,可见到磨玻璃样影、不规则线状影及小结节影，但没有蜂窝样改变（图9）
图9
病理肺泡内有松弛的结缔组织，间质中有炎症反应（图10）
图10
4、淋巴细胞性间质性肺炎LIPHRCT通常表现为磨玻璃影，可见血管周围囊腔样改变或血管周围蜂窝影。大约50%患者可见异常的网状影。可见肺结节影和广泛的实变影。肺大泡形成是其hallmarks（图11、12、13）
病理表现：气道旁或内膜下淋巴滤泡形成，干燥综合征常见，类风湿关节炎偶见（图14、15）
图14
图15
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