导语
发表于《Chest》上的研究探讨了以肺部受累为主的结缔组织病：临床表现、影像学和病理学特征。
背景和目的以肺部受累为主的结缔组织病（LD-CTD）是间质性肺炎的一种疾病概念；但并未被完全证实。此研究旨在阐明LD-CTD的临床表现、影像学和病理学特征。
方法回顾性分析44例血清学确诊LD-CTD并行外科肺活检的患者。若患者有特异的自身抗体、但未达到结缔组织病诊断标准，确定为LD-CTD。
根据最新的年特发性间质性肺炎（IIPs）指南，进行多学科讨论（MDD），并评估主要的组织学类型。同时也评估LDCTD的组织学特征（如明显的浆细胞浸、存在生发中心的淋巴样聚集）、高分辨率CT（CT）影像学表现以及预后。
结果25例患者的主要组织学类型为普通型间质性肺炎（UIP），13例为非特异性间质性肺炎（NSIP）。在15例组织学为UIP（h-UIP）和11例组织学为NSIP（h-NSIP）的患者中观察到2种或以上的LD-CTD组织学特征。15例h-UIP患者（60%）HRCT影像学表现与组织学诊断不符。经多学科讨论后（MDD），18例h-UIP患者划分为不能分类的IIP。h-NSIP（P=0.）患者的FVC预计值百分比的年变化显著改善，生存期也优于h-UIP患者(P=0.)。但是，生存期与HRCT影像学表现无相关性（P=0.79）。
结论LD-CTD最主要的组织学类型为UIP，其次为NSIP。2/3的患者具有典型的LDCTD组织学特征。大多h-UIP患者根据MDD诊断为不能分类的IIP。h-UIP患者的生存期差于h-NSIP患者。
文献原文》》》Lung-DominantConnectiveTissueDisease:Clinical,Radiologic,andHistologicFeatures
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