.肺淋巴管肌瘤病
指一种弥漫性肺部疾病,主要病理改变为肺间质、支气管、血管和淋巴管内出现未成熟的平滑肌异常增生,须满足下列全部条件:
①经组织病理学诊断;
②CT显示双肺弥漫性囊性改变;
③血气分析提示低氧血症。
以上就是的定义部分,通过定义可知该疾病是一种肺部疾病,主要病理改变为肺间质、支气管、血管和淋巴管内出现未成熟的平滑肌异常增生。其定义较为简单,同时满足“经组织病理学诊断”“CT显示双肺弥漫性囊性改变”“血气分析提示低氧血症”三项条件即可获得理赔。
①肺淋巴管肌瘤病:该疾病是一种罕见且病因未明的、不断进展的弥漫性肺部疾病,发病率非常低,常因误诊为哮喘、慢性阻塞性肺部疾病、支气管炎,所以实际发生率可能更高。肺淋巴管肌瘤病病因不清,好发于育龄期女性。临床常见症状为反复发作的气胸、进行性呼吸困难、乳糜胸、咳嗽、咯血、胸痛等。PLAM患者中常伴有纵隔淋巴结肿大、肾血管平滑肌脂肪瘤、淋巴腺病、淋巴管肌瘤病、乳糜腹等腹和盆腔异常。以支气管、细支气管、肺泡间隔和肺血管、淋巴管周围的不典型平滑肌细胞进行性浸润为主要病理特征。
②低氧血症:低氧血症是指血液中含氧不足,动脉血氧分压(PaO2)低于同龄人的正常下限,主要表现为血氧分压与血氧饱和度下降。成人正常动脉血氧分压(PaO2):83—mmHg。各种原因如中枢神经系统疾患,支气管、肺病变等引起通气和(或)换气功能障碍都可导致缺氧的发生。因低氧血症程度、发生的速度和持续时间不同,对机体影响亦不同。低氧血症是呼吸科常见危重症之一,也是呼吸衰竭的重要临床表现之一。
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