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导读：
近年来肺动脉高压（pulmonaryarterialhypertension,PAH）已经引起医疗界的重视，临床研究也取得了很大进展，但是由于疾病谱广，分布科室分散，临床表现复杂而特异性不足，广大临床医生认识仍有很大不足。为此，我们医院肺循环科主任刘锦铭教授。医院是国内为数不多的能够精确诊治肺动脉高压及医院之一。
近年来肺动脉高压（pulmonaryarterialhypertension,PAH）已经引起医疗界的重视，临床研究也取得了很大进展，但是由于疾病谱广，分布科室分散，临床表现复杂而特异性不足，广大临床医生认识仍有很大不足。为此，我们医院肺循环科主任刘锦铭教授。医院是国内为数不多的能够精确诊治肺动脉高压及医院之一。
彩色茧记者：首先非常感谢刘锦铭教授能够在百忙之中抽出时间接受我们的采访，也希望能够通过这样一个采访，把刘锦铭教授对于肺血管疾病以及肺动脉高压方面的诊疗经验分享给我们临床的医生。
现在对于肺动脉高压的了解跟高血压相比还相差甚远，就连很多的医生也是不甚了解，请您先为我们简单介绍一下肺动脉高压。
刘锦铭教授：肺动脉高压是一类以肺小动脉重构和肺血管阻力增加为特征的进展性疾病，并最终导致右心衰竭甚至死亡。它最重要的特征就是肺动脉压力增高以及肺动脉阻力增加。从病理生理学上来说，任何原因引起的肺动脉高压只要有足够的严重程度和时间，均可引起肺小动脉和肌性小动脉解剖和结构上的变化，管壁增厚及管腔狭窄，晚期局部萎缩及管腔扩张。从病理形态学上来讲，可分为四类：1.致丛性肺动脉病，组织学特点是肌型肺动脉中层肥厚，内膜增生，形成同心板层样排列的内膜纤维化，管腔阻塞，细动脉机化，血管扩张性病变，类纤维素坏死及丛样病变形成。2.栓塞性和血栓性肺血管病，肌型肺动脉中层肥厚常不明显，有新老血栓，血栓机化后形成偏心性斑块样内膜纤维化，再形成纤维间隔。3.肺静脉高压性肺血管病，肌性肺动脉中层肥厚，细动脉机化，严重内膜纤维化，肺静脉中层增厚动脉化及内膜纤维化。4.缺氧性肺动脉高压性肺血管病，肺血管病变主要限于较小血管，细动脉机化，内膜有纵行平滑肌细胞束或层。
肺动脉高压的临床表现没有特异性，发生以后早期很难发现，症状会逐渐的加重。主要的症状就是劳力性呼吸困难，当病情发展到一定的程度，就会出现右心衰竭的一系列症状，如腹胀、心悸、下肢浮肿、胃纳差等。
刘锦铭教授强调，很多呼吸科或心内科医生，常常将劳力性呼吸困难、胸闷、气急等症状归为类似的其他疾病，导致了很多误诊漏诊，这是现在肺动脉高压在国内诊断的一个难题。
彩色茧记者：请您介绍一下国内肺动脉高压的一些常规的治疗方法。
刘锦铭教授：一般的治疗包括，运动和康复训练、避孕、吸氧、心理治疗、预防感染及择期手术指导等多个方面，鼓励患者增强其战胜疾病的信心。
对于药物治疗，分基础药物治疗和特异药物治疗。基础药物治疗主要有，强心药物、利尿剂、扩张肺血管药物、抗凝药物等。特异性肺动脉高压靶向药物又分为三大类，1.内皮素受体拮抗剂，这一类药物在国内上市的主要有两种，波生坦和安立生坦，以及目前正在临床研究之中的马替生坦2.5型磷酸二酯酶抑制剂，代表性药物——西地那非，也就是老百姓所说的“伟哥”。此外还有他达拉非和伐地那非。目前国内尚未批准任何一种PDE5抑制剂治疗PAH的适应证，但上述三种药物目前已在国内广泛使用治疗PAH，疗效可靠，价格相对低廉，不良反应少。3.前列环素类药物，静脉注射用依前列醇是第一个在欧美上市的前列环素类药物，能够改善特发性肺动脉高压患者的心功能分级、活动耐量、血流动力学指标和生存率，遗憾的是未在国内上市。吸入用伊洛前列素（万他维）是目前我国治疗重症肺动脉高压及右心衰竭患者的首选用药之一。今年国内上市的皮下注射曲前列尼尔为重症PAH的治疗增加新的选择。年8月，我科成功就曾应用该药物救治一位严重肺动脉高压患者。
除了药物治疗，还有一些手术治疗，包括肺移植、球囊扩张房间隔造口术（BAS）、肺动脉内膜切除术（PEA）、肺血管球囊扩张成形术（BPA）等。
彩色茧记者：除去这些常规的药物和手术治疗之外，现在是否有新的治疗手段或者药物出现呢？
刘锦铭教授：目前肺动脉高压诊治发展水平较快，新的靶向药物层出不穷，目前主要有；
1.鸟苷酸环化酶激动剂利奥西呱（riociguat）作为一种新型的可溶性鸟苷酸环化酶激动剂，在前期PATENT-1临床试验中取得了非常良好的结果。目前riociguat已在美国和欧洲批准成为PAH的新型治疗药物。
2.Rho激酶抑制剂已有小样本临床研究发现静脉注射法舒地尔（fasudil）可改善肺动脉高压患者的血流动力学，而且安全性好，被认为是比较有潜力的新兴PAH治疗药物。
3.酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼（imatinib）是一种慢性粒细胞白血病治疗药物，小规模临床试验也显示伊马替尼能改善PAH患者的运动耐力和血流动力学指标，但安全性尚有待确认。
除药物治疗外，目前研究显示心脏康复治疗能够改善PAH临床症状、运动耐力以及生活质量。另外，心脏康复治疗也日益为成为PAH治疗新手段。
彩色茧记者：由于肺栓塞的临床症状缺乏特异性，诊断对经验要求高，因此肺栓塞在国内漏诊误诊情况较严重。而您对于肺栓塞的诊治非常擅长，能否为我们介绍一下对于肺栓塞，在临床上您如何去鉴别诊断和规范的治疗呢？
刘锦铭教授：肺栓塞现在可以说是一个常见病和多发病，由于症状的非特异性，导致漏诊误诊非常常见，而肺栓塞一般非常凶险，这也导致肺栓塞死亡率非常高。对于肺栓塞的诊断主要还是要提高发现这类疾病的意识，在临床上遇见胸痛、不明原因的呼吸困难、胸闷气促、不明原因低血压等症状的患者时，必须要做及时筛查。最主要诊断手段主要包括CT肺动脉造影（CTPA）、磁共振肺动脉造影(MPRA)、肺通气灌注显像、肺动脉造影、心脏超声等都是确诊肺栓塞的主要检查技术。
对于肺栓塞规范性治疗，首先我们要做一些一般性处理，比如抗休克、改善呼吸、抗右心衰竭等。其次，如果有溶栓指证的患者，我们会给予溶栓疗法。溶栓的指证主要为血流动力学不稳定的患者，即有休克或低血压(收缩压90mmHg，或血压下降超过40mmHg持续15min)。但是这类高危肺栓塞患者临床还是不多见的。我们最主要的还是要抗凝治疗，急性期主要是肝素以及低分子量肝素皮下注射治疗为主，后期主要使用口服抗凝药物华法林。华法林抗凝一般持续3-6个月，而部分患者甚至需要终身抗凝，比如肿瘤合并肺栓塞、复发肺栓塞、抗心磷脂抗体综合征等。
刘锦铭教授同时强调，肺栓塞涉及诸多学科和领域，不仅与心脏科、呼吸科医师有关，同样，与外科、神经科、妇产科、肿瘤科、血液科、特别是与经常首诊的全科医师关系也十分密切。因此，只有各学科相互渗透，通力合作，提高诊断意识和技术水平，掌握当代正确诊治技术，才能使肺栓塞的防治水平不断提高。
彩色茧记者：据我们了解，近日，医院肺循环科举办了一场肺循环患者交流会，彩色茧也进行了跟踪报道，您能给我们简单的介绍一下吗？
刘锦铭教授：举办这次患者医院领导包括院长费苛教授和*委书记张雷教授的大力支持。其次，医院荆志成教授也亲临现场，为大家献上了一场精彩的演讲。我们希望通过这样的患者交流会，不但为肺动脉高压患者带来最新的医疗进展，更要通过这样一个交流会增加患者克服疾病的信心，让他们团结起来，一起度过难关。
彩色茧记者：最后，作为肺血管疾病专科中心，请您医院肺循环科的诊疗特色！
刘锦铭教授：医院肺循环科以肺血管疾病和右心衰竭为主要医疗特色，肺血管疾病种类齐全，包括各类疾病所致的肺动脉高压，如特发性肺动脉高压、先天性心脏病相关性肺动脉高压、结缔组织病相关性肺动脉高压、急慢性肺栓塞、左心疾病所致肺高压、贫血所致肺高压、间质性肺疾病所致肺高压、COPD所致肺心病、肺血管畸形、肺动静脉瘘、肺血管炎所致肺动脉狭窄、支气管动脉栓塞、各类疾病所致的右心功能不全，右室心肌病等。肺血管病诊治水平处于国内前列。我们科室可以独立进行右心导管的检查，这也是我们一大优势。还有包括床旁心脏超声检查、无创心脏功能检测、6分钟步行距离检测、心肺运动试验等也都是一般的科室无法做到的。同时，肺循环科承担了大量的国际靶向药物的临床试验，并且拥有自己独立的临床实验室，做了大量的基础研究，也在国际国内杂志上发表了非常多的有影响力的文章。
采访结束后，刘主任又亲自带我们一行人去参观了肺循环科的各类检查设备，并安排人员给我们详细讲解了各类设备的使用情况，小编也自己上去体验了一下，在这过程中，小编不禁感叹肺循环科对于疾病诊治的严谨和细致，对待病人的细心和呵护。同时，要再次感谢刘锦铭教授在繁忙的工作中抽出时间接受我们的采访，以及王岚医生为我们此次采访所做的细致入微的工作。
后记：
医院肺循环科
肺循环科建于年，以肺血管疾病、肺心病和肺栓塞诊疗为特色，同时诊治COPD、哮喘、呼吸衰竭等慢性肺部疾病。团队有主任医师1名，主治医师4名，教授1名，副研究员1名，讲师2名；其中博士生导师、硕士生导师各1名，博士3名，硕士7名。科室包括门诊，病房，导管室及实验室。常规开展右心导管、肺动脉造影等介入检查，是上海最大右心导管介入中心之一；开展特色右心超声心动图检查，并在全国率先应用运动负荷超声早期筛选肺血管疾病。实验室开展遗传学、病理生理学、实验动物研究，是一个集医疗、科研和教学为一体的研究型临床科室。
主要诊治范围包括：各种类型肺动脉高压，深静脉血栓形成，肺栓塞，肺心病，COPD，哮喘，呼吸衰竭等心肺血管疾病，尤其在急性肺栓塞，右心衰竭和肺动脉高压危象等方面拥有丰富的临床经验。目前常规开展项目：右心导管检查，肺动脉造影，急性肺血管扩张试验，下腔静脉滤器植入，肺血管球囊成形术，心肺运动试验，先心相关肺动脉高压术前评估，肺动脉高压靶向药物治疗等专科检查和治疗技术及十几项国际多中心肺动脉高压药物的临床试验。每年收治近千名肺血管疾病患者，是我国最大研究肺血管疾病的中心之一。
附肺循环科专业的检查项目：
心肺功能检测
6分钟步行距离检测
床旁心脏超声检查
右心导管检查+肺动脉造影
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