作者：田妍*慧云编辑、修定：李治琴
没听说过的病、堪比"癌症"的风湿病--抗MDA5阳性的皮肌炎??作为一个患者，说到皮肌炎，一定比较陌生，大概是皮肤肌肉有炎症吧。而作为一个风湿科医生，谈到抗MDA5阳性的皮肌炎，必定闻之色变，如临大敌。它是何方妖魔呢？
皮肌炎其实就是皮肤肌肉组织的免疫性的炎症，皮肌炎/多发性肌炎属于特发性炎症性肌病(idiopathicinflammatorymyositis，IIM)范畴，是一组以横纹肌和皮肤慢性炎症为特征的异质性肌病，主要表现为对称性近端肌无力和肌酶升高。可以检测一些肌炎特异性的抗体，帮助肌炎分型、预测进展及并发症，决定治疗方案，其中10年生存率最差的是抗MDA5抗体阳性的皮肌炎。
抗MDA5抗体全称是黑色素瘤分化相关基因5(melanomadifferentiationassociatedgene5，MDA5)，常与临床无肌病性皮肌炎相关，患者更易出现皮肤溃疡、触痛性手掌丘疹等特异性皮肤表现，且常合并快速进展性间质性肺病（RP-ILD），起病急，进展快，预后差，病死率高，简直甚比"癌症"。
对于风湿科医生来说，谈“抗MDA5阳性"色变，一点都不夸张，这个名词意味着死神的召唤，意味着它堪比肺癌的死亡速度和概率，尤其是对亚裔，成人肺间质病变发生率高达90∽95%，一旦被判定为快速进展型肺间质病变，那患者的生命之烛已岌岌可危，死亡率近乎超过50%。
话不多说，让我们从一个活生生的例子来看看它究竟有多可怕，多难缠吧！
咳嗽、气短--由"感冒"到"间质性肺炎"原因为何？??张女士，46岁，.11.18开始咳嗽、气短，眼睑和手关节处还有红色皮疹，想着感冒了，便到当地诊所去治疗。将近一周的"头孢"治疗后，气短越来越重。
想着应该是肺部感染了，.11.25医院就诊，首先做个胸部CT吧，结果提示间质性肺炎。医生换了更好的抗生素“头孢曲松+莫西沙星”等抗感染，用药3周后.12.14复查肺部CT却没有好转，反而加重了。
听医生介绍及网上查询，知道肺间质纤维化起病隐袭、进行性加重，最终导致肺、心功能衰竭，成为不可预防、不易早期发现、不好治疗、进行性损害的绝症，被俗称为：亚癌。愁云笼罩了整个家族，家族中有人患有风湿病，知道一部分风湿病会引起肺间质病变，便医院风湿免疫科李治琴主任介绍给了张女士。
外省千里求助--以"眶周红斑、关节伸面红色丘疹"为线索--妙手仁心找到罪魁祸首"皮肌炎"??李主任和张女士通过电话、