32岁的李先生有咳嗽气短五年多，最近症状越发加重，出现呼吸困难，严重影响了生活质量。近日，医院就诊，最终诊断是患上一种叫肺泡蛋白沉积症的病。
肺泡蛋白沉积症非常罕见，一百万人中仅不到四例。医生指出，这个病会产生大量的蛋白质垃圾，无法排出就会导致人缺氧。如果不抢救，很快就会把人憋死。
由于李先生两侧肺蛋白沉积严重，唯一的解决方法就是洗肺。近日，在全麻下，医师成功为李先生两侧肺部施行了全肺肺泡灌洗手术，向肺中灌入3.2万毫升的37度生理盐水，竟洗出64瓶牛奶样的蛋白质垃圾。
那什么是肺泡蛋白沉着症？
肺泡蛋白沉积症（pulmonaryalveolarprotei‐nosis，PAP）是一种原因不明的，少见的肺部弥漫性病变，以肺泡腔内充填过碘酸雪夫（periodicacid‐schiff，PAS）染色阳性的细颗粒状磷脂蛋白类物质为特征，主要由肺泡表面活性物质及退化的肺泡上皮组成。
肺泡蛋白沉积症分为先天型、特发型及继发型，其中特发型PAP比例最高，约90％。该病实为肺泡巨噬细胞和中性粒细胞介导的宿主防御能力缺陷，导致肺泡表面活性物质异常积累造成的呼吸功能障碍的疾患。部分与恶性肿瘤、感染、粉尘及化学物质吸入、吸烟有关。
本病可发生于各年龄段，从新生儿到老年人均可发病，但大多数见于20～50岁，男多于女，男女比例2～4:1。本病的临床表现差异很大，有的可无任何临床症状，仅在体检时发现，此类约占1/3；约有1/5的病人则以继发性肺部感染症状为首发表现，有咳嗽、发热、胸部不适等；另有约1/2的病人隐袭起病，表现为咳嗽、呼吸困难、乏力，少数病例可有低热和咯血，呼吸道症状与肺部病变受累范围有一定关系。体格检查一般无特殊阳性发现，肺底有时可闻及少量捻发音，虽然呼吸道症状与肺部病变受累范围有关，但临床体征与胸部X线表现不平衡是本病的特征之一。重症患者可出现发绀、杵状指和视网膜斑点状出血。极少数病例可合并肺心病。
肺泡蛋白沉着症患者合并机会感染的几率较大，约为15%左右，除了常见的致病菌外，一些特殊的病原菌如奴卡菌属、真菌属、组织胞浆菌、分枝杆菌及巨细胞病*等
常易并发细菌感染如奴卡菌属、真菌属、组织胞浆菌、分枝杆菌及巨细胞病*等。
PAP的胸部X线表现需与肺水肿、肺炎、肺霉菌病、结节病、肺部结缔组织病、矽肺、卡氏肺囊虫肺炎及IPF等相鉴别。
1.肺泡蛋白沉着症吃这些食物对身体好：温和滋润的食物
2.肺泡蛋白沉着症最好不要吃这些食物：辛辣燥烈的食品
1、避免感染分支杆菌病、卡氏肺囊肿肺炎、巨细胞病*等;
2、注意锻炼身体，提高免疫力。
实验室检查：
1.血常规多数患者血红蛋白正常，仅少数轻度增高，白细胞一般正常。血沉正常。
2.血生化检查多数患者的血清乳酸脱氢酶(LDH)明显升高，而其特异性同工酶无明显异常。一般认为血清LDH升高与病变程度及活动性有关，其升高的机制可能与肺泡巨噬细胞和肺泡Ⅱ型上皮细胞死亡的增多有关。少数患者还可有血清球蛋白的增高，但无特异性。近年来，有学者发现肺泡蛋白沉着症患者血清中肺泡表面活性物质相关蛋白A(SP-A)和肺泡表面活性物质相关蛋白D(SP-D)较正常人明显升高，但SP-A在特发性肺间质纤维化(IPF)、肺炎、肺结核和泛细支气管炎患者也有不同程度的升高，而SP-D仅在IPF、PAP和结缔组织并发的肺间质纤维化患者中明显升高，因此对不能进行支气管镜检查的患者，行血清SP-A和SP-D检查可有一定的诊断和鉴别诊断意义。
3.痰液检查虽然早在20世纪60年代，就有学者发现PAP患者痰中PAS染色阳性，但由于其他肺部疾病如慢性支气管炎、支气管扩张、肺炎和肺癌患者的痰液也可出现阳性，加之PAP患者咳痰很少，故痰的检查在PAP患者的使用受到很大限制。近年来，有学者报道，在PAP患者痰中SP-A浓度较对照组高出约倍，此对照组疾病包括慢性支气管炎、支气管哮喘、肺气肿、IPF、肺炎和肺癌患者，提示痰SP-A检查在肺部鉴别诊断中有一定意义，但需进一步研究证实。
4.动脉血气分析示动脉血氧分压和氧饱和度降低，动脉二氧化碳也因代偿性过度通气而降低。Martin等报道PAP患者吸入纯氧时测得的肺内分流可高达20%，较其他弥漫性肺间质纤维化病人的8.9%明显升高。
1.X线表现常规的胸部X线平片表现为双肺弥漫性细小的羽毛状或结节状浸润影，边界模糊，并可见支气管充气征。这些病变往往以肺门区密度较高，外周密度较低，酷似心源性肺水肿。病变一般不发生钙化，也不伴有胸膜病变或肺门及纵隔淋巴结肿大。
胸部CT平扫显示双侧对称性磨玻璃样影呈地图样分布。磨玻璃样密度区内小叶间隔增厚和小叶内线状影（碎石路征）
2.胸部CT检查尤其高分辨CT(HRCT)可呈毛玻璃状和(或)网状及斑片状阴影，可为对称或不对称性，有时可见支气管充气征。病变与周围肺组织间常有明显的界限且边界不规则，形成较特征性的“地图样”改变。病变部位的小叶内间隔和小叶间间隔常有增厚。
3.肺功能检查可呈轻度的限制性通气功能障碍，表现为肺活量和功能残气量的降低，但肺弥散功能降低最为显著，可能是由于肺泡腔内充满蛋白样物质有关。
4.经纤支镜肺活检和开胸肺活检病理检查可发现肺泡腔内有大量无定型呈颗粒状的嗜酸性物质沉积，PAS染色阳性，奥星蓝染色及黏蛋白卡红染色阴性。肺泡间隔可见轻度反应性增厚和肺泡Ⅱ型上皮细胞的反应型增生。但由于经纤支镜肺活检的组织较小，病理阴性并不能完全排除该病。
5.支气管肺泡灌洗液检查典型的支气管肺泡灌洗液呈牛奶状或泥浆样。肺泡蛋白沉积物的可溶性很低，一般放置20min左右，即可出现沉淀。支气管肺泡灌洗液的细胞分类对PAP诊断无帮助。BALF中可以以巨噬细胞为主，也可以淋巴细胞为主，CD4/CD8比值可以增高也可降低。BALF的生化检查如SP-A、SP-D可明显升高。将BAL液加福尔马林离心沉淀后，用石蜡包埋，进行病理切片检查，可见独特的组织学变化：在弥漫性的嗜酸颗粒的背景中，可见大的、无细胞结构的嗜酸性小体；PAS染色阳性，而奥星蓝(Alcianblue)染色及黏蛋白卡红染色阴性。
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