病例介绍
患者男,17岁,因突发意识丧失18小时,胸痛15小时就诊。数月前出现跑步后突感乏力,随后意识丧失,伴小便失禁,抢救后意识恢复,苏醒后感心前区隐痛,程度较轻,医院继续治疗。发病3小时行心肌酶检查,cTnI 0. ng/ml,MYOng/ml。既往史、个人史及家族史均无异常。发病10小时出现轻度胸痛、胸闷,血压80/50mmHg,心率~次/分,心电图如图1所示。图1
基于此,考虑患者可能是暴发性心肌炎,给予甲泼尼龙治疗。由于患者血流动力学极其不稳定,因此未行急诊冠脉影像学检查,不除外急性冠脉综合征,给予阿司匹林和氯吡格雷治疗。同时给予去甲肾上腺素和无创呼吸机。随后患者收入ICU病房,查体双肺呼吸音粗、双肺底可闻及湿啰音,心率次/分,律齐,可闻及舒张期奔马律,各瓣膜区未闻及明显杂音;双下肢不肿,肢端冷;余未见异常。实验室检查:血常规显示白细胞升高;肝功检查以谷草转氨酶升高为主。心肌标志物明显升高,cTnl40.ng/mL、MYO.ng/mL、CK-MB.ng/mL、NT-proBNP.00pg/ml。并且动脉血气(鼻导管5L/min)示PO2、PCO2、SO2均降低、乳酸升高、碱剩余负值降低。超声心动图显示左室射血分数(LVEF)40%,有节段性室壁运动异常(左室前壁、前间壁、侧壁及心尖部),左室收缩功能减低。肺CT
综上,患者初步诊断心源性休克、急性心力衰竭、暴发性心肌炎(可能性大),不除外急性冠脉综合征,l型呼吸衰竭、混合型酸碱平衡紊乱、代谢性酸中*、呼吸性碱中*、感染。初步治疗采用甲泼尼龙mgqd、丙种球蛋白20gqd、头孢哌酮3gq12h,以及补液、利尿、去甲肾上腺素、无创呼吸机治疗的对症治疗。由于患者用药后病情改变较为迅速,因此质疑初步诊断结果。并且住院第四天,患者出现胸痛,冠脉CTA(如图2)显示左主干起自右冠窦伴重度狭窄。随后立即调整治疗,停用激素、免疫球蛋白。图2
对患者进行心肌评估,心肌活力评价提示心尖部、间隔、前壁部分心肌梗死(梗死心肌占左心室的26%);部分心肌存活(冬眠心肌占左心室的10%)。左室功能评价显示左室心腔增大,广泛心尖部运动减弱至无运动,余各室壁运动均减弱,LVEF为28%。心肌核磁(如图3)显示左心功能减低、左冠状动脉分布区域广泛急性心肌梗死,考虑左冠起源走行异常导致急性压迫性缺血梗塞改变。图3
入院3~4周后给予患者手术治疗,如图4。图4
术后冠脉CTA
思考
AAOCA是一种极为罕见的先天性心血管畸形,属于冠状动脉的恶性畸形。可在无阻塞性冠脉病变的情况下导致心肌梗死、心律失常、心衰、乃至猝死等严重后果。AAOCA分为左冠状动脉起源于右窦(AAOLCA)与右冠状动脉起源于左窦(AAORCA)。有调查显示,AAOCA引发的猝死多发生于高校和运动员中,常在剧烈活动后发生。
AAOLCA
此病患者临床表现为运动中或运动后猝死,其中无症状者占38%~66%,其他表现包括缺血、晕厥、心律失常。检查首选冠脉CT或MRI。治疗以手术为主,青少年时期发病多为AAOLCA,患者一经确诊需尽早手术治疗,手术方法推荐冠脉去顶术及冠脉再植术、不推荐CABG。中老年发病多为AAORCA,猝死发生率较低,患者合并症多,建议保守对症治疗。手术适应证
AAOLCA伴高危解剖(动脉间+/-壁内)。其他冠状动脉异常:缺血症状或功能试验阳性,高危解剖学(壁间病变长、口部异常)。患者即使无症状,也应积极手术。通过上述病例我们了解到,对于急性心肌损伤、血流动力学障碍的青壮年患者,应尽早明确冠脉情况,以明确心肌炎/冠脉疾病的诊断。来源
卿平.心肌损伤迷雾绕,追本溯源为哪般.长城会.
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