特发性炎性肌病(idiopathicinflammatorymyositis,IIM)为一组由免疫介导的异质性炎症性肌病，近年来研究发现，IIM的一些自身抗体与其特殊临床表型有一定相关性。
IIM自身抗体包括肌炎特异性自身抗体(myositisspecificautoantibody,MSA)和肌炎相关性自身抗体两大类。肌炎相关性自身抗体多见于IIM与其他自身免疫性疾病，如系统性硬化症、系统性红斑狼疮及干燥综合征的重叠。近年来，MSA一直是IIM领域的研究重点，每例患者个体检测到种以上MSA非常罕见，即每例患者仅能产生MSA，从而准确定义与每个MSA相关的临床表型.因此，MSA不仅可用于鉴别IIM的不同亚型，还可更精确地探索导致该病的潜在环境和遗传因素，成为理想的生物标志物。MSA与特定的临床亚型相关，有助于诊断、鉴别诊断、并发症预测和预后判断。
1.抗氨基酰tRNA合成酶（aminoacyl-tRNAsynthetase,ARS）抗体：如抗Jo-1抗体、抗PL-7抗体、抗PL-12抗体、抗EJ、OJ、KS抗体等8种
2抗信号识别颗粒（signalrecognitionparticle,SRP）抗体
3.抗Mi-2抗体
1.抗Ku抗体
2.抗RNP抗体
3.抗PM-Scl抗体、抗SSA/SSB、抗U1snRNP等
下面，我们主要介绍MSAs在特发性炎性肌病中的作用：
抗ARS抗体：
多出现在PM和DM中，其中抗Jo一1抗体检出率最高，为DM的特征性抗体，也是唯一纳入肌炎诊断标准的抗体。抗体ARS抗体阳性的肌炎被诊断为ASS，临床表现肌炎、间性肺病变(ILD)、关节炎、雷诺现象、技工手、发热及皮疹等。治疗上抗合成酶抗体阳性IIMs患者在应用类固醇激素的同时建议加用免疫抑制剂。
抗Mi一2抗体：
对DM高度特异。90％以上的抗Mi一2抗体阳性的患临床多以皮肤损害为首发表现。抗Mi一2抗体与恶性肿瘤和间质性肺病ILD的发生率呈负相关。该抗体阳性的DM患者对治疗的反应与预后均较好。
抗SRP抗体：
主要出现于PM患者，也可出现于肌炎合并癌症、快速进展性间质性肺炎以及IBM中。抗SRP抗体与严重的PM高度相关，并与CK水平和明显的肌无力正相关,可用于肌病的早期诊断。SRP抗体阳性，糖皮质激素和其他免疫抑制药物治疗效果不好，需要加用利妥昔单抗或静脉注射免疫球蛋白G。
抗MDA5抗体：
抗MDA5抗体与CADM和RP-ILD相关，且预后不良。抗MDA5抗体阳性患者在不可逆转的肺损伤出现之前就应开始强化免疫抑制治疗，以改善患者的生存期。
抗SAE抗体：
抗SAE抗体是DM特异性抗体，并与严重皮肤损害、轻度肌肉受损有关。CK水平通常正常，肌肉活检仅呈轻度炎症。抗SAE抗体阳性DM患者大多对免疫抑制治疗反应良好，预后亦良好。
抗NXP2抗体：
抗体阳性者虽无典型临床表现，但发生钙沉积的风险明显增加。
抗TIF-1Y和抗NXP2抗体在DM患者中具有预测癌症发生的作用，抗NXP2抗体尤其与男性、老年患者罹患癌症相关。是JDM中最早出现的抗体，与患者肌无力的程度和钙沉积呈正相关，并提示抗NXP2抗体阳性患者应给予积极治疗。
抗HMGCR抗体：
参与胆固醇的生物合成，HMGCR抑制剂是血脂异常常用治疗药物之一。抗HMGCR抗体的出现与NAM有关，治疗上抗合成酶抗体阳性IIMs患者在应用类固醇激素的同时建议加用免疫抑制剂。
抗TIFI-y抗体：
抗TIFI-y抗体与肌炎是否伴发癌症相关，用于预测癌症相关性肌炎(CAM)较敏感的一个生物指标。该抗体阳性患者推荐使用生物抑制剂和联合环磷酰胺治疗。
抗cN-1A抗体：
目前唯一的IBM血清生物标志物，具有早期诊断的潜力，特异性较高。抗体阳性患者比抗体阴性者疾病发作时上肢近端无力的频率更低、活检肌肉内细胞色素氧化酶缺陷的发生率更高，死亡风险更高。
抗Jo-l抗体、抗Mi-2抗体、抗SAE抗体阳性提示对激素反应良好，治疗效果较好。
综上，抗SRP抗体、抗NXP2抗体、抗HMGCR抗体阳性提示要加强治疗，除了应用激素还应加用免疫抑制剂。抗MDA5抗体、抗TIFl-1抗体、抗NXP2抗体阳性则提示除需加强治疗还要预防肿瘤的发生。对于罕见的IBM，抗cN1A抗体具有特异早期诊断辅助作用。MSA在11M的诊断、鉴别诊断、病情分析、治疗方案选择、预后及并发症评估中发挥重要作用。对临床疑似11M患者应进行肌炎抗体检测，进一步研究抗体与临床的相关性，以更好地诊断和治疗疾病。
出诊时间
出诊医生
周一
蔺建文（全天），王璐（全天），李芳（全天）
周二
赵红玲（全天），钟丽珍（全天），李芳（全天）
周三
李深（全天），赵红（全天）
周四
王剑锋（上午），李淑敏（上午），李芳（全天），李福荣/潘心（全天）
周五
马舒贝（全天），赵华（全天），李芳（全天），李福荣/潘心（全天）
周日
李芳（全天）
赵华，神经病学硕士，副主任医师，科室治疗组长，从医近20年，曾于医院神经内科、医院神经病理科研修学习。在神经肌肉病理活检、诊断及脑卒中、神经系统感染、脱髓鞘疾病、帕金森病诊治方面拥有丰富的临床经验，擅长神经肌肉疾病如重症肌无力、炎性肌病、周围神经病等的诊治。参与并完成多项临床药品试验项目及国家人事部和大连市科委资助课题，发表高水平研究论文20余篇，获辽宁省科技进步三等奖及大连市科技进步二等奖，在医教研方面均为学科骨干力量。
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