干燥综合征（SS）是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，属于结缔组织疾病谱的一种，临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其分为原发性和继发性两类。原发性干燥综合征（PSS）属全球性疾病，我国人群的患病率为0.29％—0.77％，老年人群中患病率为3％—4％。本病女性多见，男女比为1:9—1:20。发病年龄多在40—50岁，也可见于儿童。
间质性肺疾病（ILD）是以肺间质、肺泡壁和肺泡腔具有不同形式、程度炎症和纤维化为主要病理改变的一组异质性疾病。不仅累及位于肺泡-毛细血管基膜之间的肺间质，同时也累及细支气管、肺泡实质、血管、淋巴管和胸膜等。临床以呼吸困难、咳嗽等为主要症状。如间质性肺疾病合并、并发或继发于其他疾病时，除呼吸道症状外，可有发热、关节痛、无力、消瘦、口干、眼干、肌肉痛等其他症状。
结缔组织疾病可累及多个系统，其主要病理改变为疏松结缔组织发生黏液性水肿、类纤维蛋白变性、小血管坏死和组织损伤。由于支气管、肺血管、肺间质及胸膜含有丰富的结缔组织，因此是结缔组织疾病的重要靶器官，累及呼吸肌群、胸膜、气道、肺实质、肺间质和肺血管等，诱发结缔组织疾病的肺部表现。干燥综合征作为结缔组织疾病之一，常可继发间质性肺疾病。
干燥综合征相关性间质性肺疾病发生率为8%—38%，其呼吸系统症状可以是首发症状，临床表现主要有呼吸困难、咳嗽、口干、眼干等。肺功能主要表现为限制性通气功能障碍和弥散功能下降。胸部高分辨率CT（HRCT）主要表现为磨玻璃影、实变影、囊状影及小叶中心性结节影，小叶间隔增厚，支气管血管束增厚和胸膜下结节影等。其治疗方案需要综合考虑病理类型、症状严重程度、肺功能损害程度和胸部影像学累及范围，以及合并疾病等因素。
参考文献：
①中华医学会风湿病学分会.干燥综合征诊断及治疗指南[J].中华风湿病学杂志，，14(11)：-.
②蔡后荣，张湘燕，李惠萍，等.实用间质性肺疾病（第二版）[M].北京：人民卫生出版社，：-.
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇