作者：T.GamoJiménez,M.RodríguezMasi,J.Ferreiros,A.Bustos,B.Cabeza,J.M.EspejoDominguez;1Madrid,MA/ES,2Madrid/ES,Cordoba/ESClínicoSanCarlos医院放射科翻译：涅槃重生许昌牛志刚老师
肺部结节病（sarcoidosis）是一种原因未明、多系统多器官受累的非干酪性上皮性慢性肉芽肿疾病，病变可自动吸收或进展为纤维化。90％以上累及胸部，常侵犯双侧肺门淋巴结及肺。其临床表现多种多样，缺乏典型性，X线胸片及常规CT发现肺门增大，高分辨率CT（HRCT）能够更进一步了解纵隔淋巴结肿大以及肺内病变细节，可明确提示结节病诊断，结合临床及活组织检查，可大大提高诊断率。
肺结节病是结节病的肺部表现，结节病是一种原因未明的多系统肉芽肿性疾病，属自身免疫性疾病，可损害多个器官，临床表现多种多样；最常累及的器官有肺，临床90％以上有肺的改变称为肺结节病，其次是皮肤结节病变和眼的病变，浅表淋巴结、胃肠、肝、脾、肾、心脏等均可受累。
本病多见于青中年人，男女发病率大致相等。病理特点为慢性、非干酪性上皮样细胞肉芽肿，发病与Ⅳ型细胞免疫反应有关。
肺结节病，典型表现为纵隔淋巴结肿大，双肺门淋巴结肿大，肺部有小结节，后期可发展为肺间质纤维化。肺结节病的主要病变为非特异性肺泡炎、非干酪样坏死性肉芽肿及病变晚期不同程度的肺间质纤维化。肉芽肿可发生于支气管和血管周围的间质中，也可发生于肺泡间隔，病变晚期肺间质发生不同程度纤维化，并可累及胸膜。
临床常见咳嗽少痰、胸闷、胸痛、活动后气短、气喘，发热、乏力、盗汗，四肢关节皮下结节、皮疹、关节疼痛、肝脾肿大、浅表淋巴结肿大，甚至累计眼部发生病变如视网膜炎、虹膜睫状体炎等。皮肤亦是常受累之地，表现为皮肤结节性红斑、冻疮样狼疮等。
ClínicoSanCarlos医院放射科，对本院在-年期间名患有结节病的组织学诊断的患者进行了影像学回顾。例中有29例同时进行了CT扫描，并且进行了回访，其中15人为男性，14人为女性，年龄在15至82岁之间（平均年龄51,8岁）。通过纵隔镜检查，支气管镜检查，胸腔镜检查，超声内窥镜检查，颈部/锁骨上/下颌下和腹股沟淋巴结活检，或来自膝关节滑膜的活组织检查获得组织学样品。
图像分析：在诊断时获得初始CT。为了评估放射学检查结果如何变化，检查每位患者的随访CT扫描。它们在初始CT后12至96个月进行。诊断和随访CT的以下发现进行了评估：
1）肺门和纵隔淋巴结（淋巴结肿大：短轴10mm）
2）肺部主要受累形态：a）结节状或微结节状；b）网状图案；c）混杂密度；d）实变；e）磨玻璃样改变；f）实质带；g）肺气肿或肺大疱；h）结构扭曲变形；i）支气管扩张；j）蜂窝样改变。当在具有结构扭曲变形、牵引支气管扩张，和/或蜂窝样改变在相同区域中发生纤维化时，考虑纤维化模式。
3）三种不同水平的肺部模式分布：上部（主动脉弓水平），中等（隆突水平）和下部（下肺静脉水平）（图1）。
图1
4）CT扫描模式。对于前一段中描述的每个水平，每个肺被分成四个象限，并且为每个象限分配25％的感染百分比。因此，参与范围从0％到％。还可以评估病灶主要是中心还是外围（图2）。
图2
5）每位患者在临床随访中没有症状被认为是临床改善。
6）当病变数量增多或减少，初始肺部病灶消失或增加，淋巴结增大或变小时，确定放射学改变。
7）当病变生长和发生不可逆的肺部形态改变（纤维化）时，考虑放射性恶化。
结果
1.症状：表现和进化。
在进行诊断时，29名研究中的16名患者（55％）出现症状。在临床随访中，10名患者无症状（图3），其他6名患者在临床上保持不变。在随访中，13名无症状患者均未出现症状。
图3
29例患者中有18例（62％）接受药物治疗：所有患者均接受类固醇治疗，其中4例接受了metrotrexate治疗，2例接受了azatioprine治疗。
-在接受治疗的18名患者中，有13名在诊断时出现症状。治疗后6例症状消失，其中7例症状保持不变。尽管在诊断时没有出现症状，但仍接受治疗的5名患者保持无症状。
-11名未经治疗的患者中有3名在诊断时出现症状，随访时消失。
2.根据CT扫描肺部受累。
在26/29名患者中证实了肺部受累。在最初的CT扫描中，最常见的放射学检查结果为中央和外周的结节/微小结节改变，21例患者（72％），26/29患者为纵隔淋巴结肿大（90％），20/29患者为肺门淋巴结肿大（69％），而19/29例患者（65％）显示双侧肺门和纵隔淋巴结肿大。没有患者出现单侧肺门淋巴肿大。
在随访的CT扫描中，6例患者的纵隔淋巴肿大消失，8例患者双侧肺门淋巴肿大消失[图4]。在12名患者中，纵隔和肺门淋巴结肿大持续存在。
图4、纵膈淋巴结肿，随访对比，肿块
在随访CT扫描中，10例患者的肺部疾病得到改善（图5、6）。10例患者保持不变，9例患者显示进展（图7、图8）。肺受累演变如表2所示（图9）。四个非结节型患者中有两个在放射学上进展，而在另外两个患者中，随访CT中网状图案消失。最初没有肺部受累的患者出现结节/微小结节模式。
图5：40岁妇女，两肺弥漫性改变，在随访中得到改善
图6：另外个67岁妇女，在随访中肺部病灶得到改善。
图7：78岁妇女，在随访中看到两肺病灶弥漫性的进展
图8：36岁男性，两肺病灶在随访中看到进展。
图9：表2肺受累演变
3.临床和放射学随访之间的相关性。
在随访CT扫描中放射学改善10例，放射学未改变10例，放射学恶化9例，在这些患者中，6例仍有症状。在这6名有症状的患者中，其中一名患者在放射学上有所改善，其中两名患者表现出放射学稳定性，而另外三名患者在随访CT扫描中放射学恶化。
4.治疗和未治疗患者之间CT进化图像的比较。
4.1。治疗过的患者。
29例患者中有18例接受了治疗：7例患者（39％）显示放射学改善（图5），7例患者恶化（39％），4例患者（22％）在随访CT中未发生显着变化。图10显示了患者最初呈现的模式。应注意这样一个事实，即在主要出现非结节性肺部形态（磨玻璃样改变或实变）的两名患者中，放射学检查结果有所进展。
图10
4.2。未经治疗的患者。
29例患者中有11例未接受治疗：3例（27％）显示放射学改善（图11），2例患者放射学模式恶化（18％），6例（54％）显示放射学稳定性。图12显示了诊断时的放射学模式。
图11：58岁男性，没有治疗，CT随访，八年后CT片与初始片对比，两肺弥漫性病变有明显改善
图12
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