特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF)是特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonias，IIP)中最重要的亚型，其病因和发病机制不清，目前无有效治疗方法，预后差。IPF的病理诊断一直是病理医师工作的难点。
年中华医学会呼吸分会间质病学组组织制定了"IPF诊断和治疗中国专家共识"，主要从呼吸科医师的角度，讨论如何结合病理诊断和影像学表现进行IPF的诊断和治疗，并不完全适用于病理医师进行IPF的诊断。
有鉴于此，为了提高IPF的诊断水平，本学组研究并制定了中国IPF的CRP诊断规范。
本规范涵盖IPF的定义，规范应用术语，IPF的临床、影像和病理特点，CRP诊断的流程以及对临床、影像和病理的基本要求，病理诊断标准，疑难IPF的病理诊断，鉴别诊断，CRP诊断中应注意的问题等内容，本文仅就CRP诊断的流程以及对临床、影像和病理的基本要求进行阐述。
CRP诊断的流程以及对临床、影像和病理的基本要求
1诊断的流程
(1)通过临床提供的相关信息和胸部CT明确是间质性肺疾病；(2)通过既往史、现病史、实验室检查等排除自身免疫性疾病等导致的继发性肺病变；(3)病理形态学符合UIP，排除其他类型IIP和非IIP。
2对临床的要求
(1)提供详尽的病史。既往病史：如结核病、胶原血管病等；接触史：无机和有机粉尘，电焊工，霉尘等；用药史：细胞*药物等；吸烟史。(2)相关的实验室和肺功能检查：病原菌培养：分枝杆菌、真菌和其他特殊致病菌；血常规检查：白细胞计数和分类，尤其注意嗜酸性粒细胞是否增高；血液免疫学检查：自身抗体，如抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)、抗核抗体谱(ENA多肽抗体谱和抗双链DNA抗体)、风湿系列(抗O、类风湿因子和C反应蛋白)、血清病原体抗体检测等；肺功能检查：包括肺通气功能和弥散功能。
3对影像学的要求
主要是胸部CT，尤其是HRCT，显示双肺的弥漫性病变，有利于IIP的分型。
4对病理学的要求
(1)对肺活检取材和标本的要求：要多点取材和一定的组织块大小。
①支气管镜肺活检和粗针穿刺肺活检(简称小活检)不能提供足够诊断UIP的材料，对UIP的诊断不适用。小活检对排除肺肿瘤、明确结核和真菌等少数间质性肺疾病的诊断有帮助，可用于排除UIP的诊断。
②电视辅助胸腔镜手术/小切口开胸肺活检能够提供足够大的材料进行UIP的病理诊断；目前刚刚在我国启动的冷冻肺活检能够获得诊断UIP满意的材料，并且创伤小，是值得推广的取材方法。
③纤维化终末期病变对IIP无诊断价值，注意选取具有炎性病变而纤维化轻的部位，甚至肉眼观察是接近正常的肺组织取材。
④争取在一侧肺的不同肺叶取材，一般在病变程度不等的部位取材1～2块，深度1～2cm(因为边缘肺常有蜂窝改变)，每块组织不小于1.0cm×0.7cm×0.5cm，基本能满足病理诊断的需要。
⑤挤压的肺标本不利于固定和镜下观察，外科医师应尽量避免钳夹所致的标本损伤。
⑥支气管肺泡灌洗液细胞学的价值：细胞计数和分类有助于排除非IPF的诊断，例如：嗜酸性粒细胞计数中超过20%时，需考虑嗜酸性粒细胞性肺疾病的可能性；淋巴细胞计数超过15%时，诊断UIP时应慎重，可能是非特异性间质性肺炎(nonspecificinterstitialpneumonia,NSIP)、过敏性肺炎等其他间质性肺疾病。
(2)对标本的固定和病理取材的要求：
①临床医师要将活检材料全部送检，病理医师要对送检的材料全部取材，以获得尽可能多的病变信息。如果组织标本周围有缝合的钢丝，取材时要仔细地将其剪断抽出(将吻合器剪出)，尽量减少组织的损伤，保留更多的组织。
②标本要及时和充分的固定：活检标本离体后要马上放入3.7%中性甲醛液中固定，要保证标本浸泡在固定液中(可用纱布包裹浸泡)，尤其是对肺不张的标本通过注射器注射固定液的方法以保证组织充分的固定后再取材，固定时间一般不少于24h。肺叶切除标本要切开固定。
③取材要垂直胸膜、平行长径、间隔2～3mm切片，全部包埋。
来源：中华医学会病理学分会胸部疾病学组.中国特发性肺纤维化临床-影像-病理诊断规范[J].中华病理学杂志,,47(2):81-86.
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