本文原载于《国际呼吸杂志》年第4期
具有自身免疫特征的间质性肺炎(interstitialpneumoniawithautoimmunefeatures，IPAF)是近年来提出的疾病名称，过去曾有类似名称，如未分化结缔组织疾病相关间质性肺疾病、肺部优势结缔组织病和伴有自身免疫特征的间质性疾病[1,2,3]。其病理特点表现为非特异性间质性肺炎(non-specificinterstitialpneumonia，NSIP)、机化性肺炎(organisingpneumonia，OP)、NSIP重叠OP、淋巴细胞性间质性肺炎(lymphoidinterstitialpneumonia，LIP)等。临床表现复杂多样，但缺乏特异性，易被漏诊或误诊为其他疾病。医院确诊的26例IPAF患者的临床资料进行分析和总结，以提高临床医师对本病的认识及诊治水平。
1对象与方法
1.1 研究对象
符合年ERS/ATS提出的IPAF诊断标准[4]的26例IPAF患者(呼吸与危重症医学科25例，中医肺病科1例)，其中男10例，女16例；发病年龄40～83岁，平均年龄(42±9)岁；病程20d至7年，中位病程1.17年。
1.2 方法
以出院诊断为"特发性间质性肺炎"、"肺间质纤维化"、"具有自身免疫特征的间质性肺炎"、"间质性肺炎"、"未分化结缔组织病相关性间质性肺炎"、"伴有自身免疫特征的间质性肺炎"、"结缔组织相关性间质性肺炎"、"弥漫性间质性肺疾病"和"肺部优势结缔组织病"检索从年1月至年3医院住院诊治的例患者，最终有26例符合IPAF诊断标准。对病例资料，包括临床症状、实验室及影像学资料等进行回顾性分析和总结。
2 结果
2.1 临床表现
①首发症状：咳嗽、咳痰10例(38%)，气促、喘憋和呼吸困难16例(62%)；②伴随症状和体征：皮疹7例[远端手指皮肤裂纹2例(8%)，Gottron′s征2例(8%)，"向阳疹"3例(12%)]，指端肿胀3例(12%)，关节肿胀6例(23%)，晨僵4例(15%)，雷诺现象3例(12%)，脱发2例(8%)，口干和/或眼干7例(27%)，发热(38.5℃)3例(12%)，胸痛2例(8%)，咯血1例(4%)，Velcro啰音13例(50%)，杵状指(趾)2例(8%)，胸腔积液2例(8%)。
2.2 实验室检查
抗核抗体(antinuclearantibody，ANA)(核仁型≥1∶40)23例(88%)。在3例ANA阴性患者中，1例为抗PM-scl抗体阳性，PM-scl阳性，抗核周因子阳性；1例为Ro-52阳性；1例为类风湿因子、ANA谱、肌炎抗体和自身免疫性肝炎抗体谱均阴性。ANA合并其他自身抗体阳性包括：Ro-52阳性5例，PL-12阳性3例，抗核周因子阳性2例，抗心磷脂抗体阳性2例，AMA-M2抗体阳性2例，SSA阳性1例，SP抗体阳性1例，pANCA阳性1例，cANCA阳性1例，AKA阳性1例，CCP阳性1例，抗PM-scl抗体阳性1例，抗dsDNA阳性1例，抗β2糖蛋白抗体阳性1例，抗小泛素样修饰活化酶1抗体阳性1例。15例C反应蛋白增高(0.～28.mg/L)，其中13例红细胞沉降率增高(16～84mm/1h)。22例(85%)肿瘤标志物阳性，2例均为阴性，2例未查。细胞角蛋白片段19异常12例，4.31～10.47μg/L(正常值3.3μg/L)；CA异常9例，25.29～.60IU/ml(正常值25.00IU/ml)；CA异常6例，41.08～.00IU/ml(正常值35.00IU/ml)，癌胚抗原异常5例，6.35～20.47μg/L(正常值5.00μg/L)；促胃泌素释放肽前体异常4例，50.85～63.57ng/L(正常值50.00ng/L)；CA异常4例，29.03～.50IU/ml(正常值27.00IU/ml)；神经元特异性烯醇化酶异常4例，19.0～33.0μg/L(正常值16.3μg/L)；SCC增高3例，CA72-4增高2例。
2.3 影像学检查
26例患者完成胸部高分辨率CT(high-resolution