格艾选读丨弥漫性肺疾病的HRCT表现类型
特发性间质性肺炎IIP
IDIOPATHICINTERSTITIALPNEUMONIAS
是指或多或少具有明显组织学和影像学特征的一组病因不明的疾病。其分类架构如下（表），且更强调结合临床而不是组织病理学特征。建议以多学科、动态的方法诊断特发性间质性肺炎。
（下方表格可点击放大查看）1、寻常型间质性肺炎/特发性肺纤维化
UsualInterstitialPneumonia/IdiopathicPulmonaryFibrosis
特发性肺纤维化（IPF）指组织学和(或)CT表现为寻常型间质性肺炎（UIP）者，且符合临床及影像学特征。组织学表现为寻常型间质性肺炎的其他原因包括慢性过敏性肺炎、石棉肺、结缔组织病，罕见于药源性肺疾病。病理特征包括成纤维细胞聚集、间杂正常区域、密集的纤维化和蜂窝样结构；决定性征象为存在不同成熟阶段的纤维化。HRCT诊断寻常型间质性肺炎套用病理学命名，其特征在于双侧基底段胸膜下显著的网状影，其内夹杂蜂窝样结构破坏。随着病情进展，病变经常沿肺外围蔓延，累及肺上叶前部（图）。
磨玻璃影不是其主要表现，当出现磨玻璃影时，通常会伴有明显的牵拉性支气管及细支气管扩张。
另外，也常可见到不与炎性或肿瘤相关的纵隔淋巴结肿大（最大者约2.5cm）。
寻常型间质性肺炎。HRCT异常主要位于下叶后部、胸膜下区域，在异常肺组织内包含斑片状蜂窝样改变和牵拉性支气管扩张；矢状位重建显示病变由外周累及上叶前部。特发性肺纤维化患者出现快速弥漫性肺实质密度增高需要警惕疾病进入快速进展期(急性恶化)(图)、并发肺水肿或不典型感染的可能。其他并发症包括肺癌和肺结核(图)；后者常因存在基础的肺纤维化，CT表现不典型。
活检证实的寻常型间质性肺炎。合并类似于非特异性间质性肺炎HRCT表现，病情恶化前（A）、后（B）HRCT表现。进展期广泛肺实质密度增高，网状影和蜂窝征都有进展。
寻常型间质性肺炎基础上合并结核。右肺下叶实变区活检证实为结核。
UIP典型的HRCT表现：
基底段胸膜下的蜂窝征；不显著的磨玻璃影；肺上叶胸膜下的病变倾向前部分布。2、非特异性间质性肺炎
Non-SpecificInterstitialPneumonia，NSIP
是指存在不同程度的间质炎症和纤维化但又不具有UIP特征的疾病。
NSIP可能有明显的纤维化，但常存在时间短(相比UIP)，且少有甚至没有成纤维细胞结节和蜂窝征。虽然特发性NSIP临床表现与UIP类似，但前者预后优于后者。非特发性NSIP常于结缔组织病患者肺部活检时发现，也是药物诱发性肺疾病和慢性过敏性肺炎的主要组织病理学类型。在HRCT中，最常见的表现为磨玻璃影伴/不伴相关的气道扭曲(图)，网状影常见，但即使其他纤维性改变很明显，也罕见甚至没有蜂窝征。病变常分布于支气管血管束周围或肺外周，但有时病变会不累及紧邻胸膜下的肺组织。总之，在CT上，NSIP区别于UIP之处在于更显著的磨玻璃影和更细的网状影而无蜂窝影。非特异性间质性肺炎。A.斑片状双侧磨玻璃影、轻度网状影和牵拉性支气管扩张。B.在这种纤维化类型中，网状影更广泛、牵拉性支气管扩张更为严重，但没有单纯的蜂窝样结构破坏。
NSIP典型HRCT表现：
双侧磨玻璃影合并细小网状影；主要为外周型分布，也可斑片状或条片状；少见或无蜂窝征；牵拉性支气管和细支气管扩张。3、隐源性机化性肺炎
CryptogenicOrganisingPneumonia
略，详见第18章气腔病变。（今后再推送）
4、呼吸性细支气管炎一间质性肺病变和脱屑性间质性肺炎
RespiratoryBronchiolitis–InterstitialLungDisease（RB-ILD）andDesquamativeInterstitialPneumonia（DIP）
这两种病变类型一起讨论是因为它们均与吸烟密切相关。所有烟民都或多或少有小气道周围炎症(“呼吸性细支气管炎”)，因其无重要临床意义，在此不予赘述。
呼吸性细支气管炎-间质性肺炎患者多表现为隐匿起病的呼吸困难和咳嗽。RB-ILD在HRCT上表现为斑片状磨玻璃影(肺泡腔及肺泡管内巨噬细胞堆积所致)和边界欠清的低密度小叶中央结节(图)。另外也可见到范围较局限的上叶的小叶中央型肺气肿和空气潴留，后者可能提示存在细支气管感染的因素。也有部分患者表现为散在的小叶间隔增厚及间质纤维化，但不是主要表现。呼吸性细支气管炎-间质性肺炎。HRCT显示细微的磨玻璃影和模糊的小叶中央结节
磨玻璃影是DIP的主要表现(图)。典型分布区域为下肺和周边，可为斑片状或地图状表现。在HRCT上部分患者可表现为一定程度的明确的纤维化表现(结构扭曲伴牵拉性支气管扩张)。
活检证实的DIP。两肺下叶多个区域分布非特异性网状影和磨玻璃影。
由于DIP和RB-ILD在临床、影像学及组织学上有诸多类似，并且多少与朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)和间质性纤维化也有相似，因此统称为吸烟相关性间质性肺疾病(SR-ILD)(图)。
吸烟相关性间质性肺疾病。42岁男性，25包/年吸烟史和呼吸困难。上叶和下叶，在肺气肿基础上合并纤维化所致细网状影和磨玻璃影。
典型HRCT表现：
有症状的吸烟者出现不明显的边界模糊的小叶中央磨玻璃结节，提示RB-ILD；
下肺非特异的广泛磨玻璃影伴或不伴网状影，为DIP的典型特征。
→本期内容整理自权威译著：《格-艾放射诊断学》
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