特发性肺纤维化（IPF）被定义为一种病因不明的慢性进行性纤维化间质性肺炎的特定表现，主要发生于老年人，仅限于肺部，并与普通型间质性肺炎（UIP）的组织病理学和/或放射学表现有关。IPF特点是呼吸困难和肺功能逐渐恶化，预后不良。大多数患者死于呼吸衰竭。平均生存期约为4年。
根据美国胸科协会（ATS），欧洲呼吸学会（ERS），日本呼吸学会（JRS）和拉丁美洲胸科学会（ALAT）发布的IPF诊断和管理循证指南，诊断标准如下：?排除所有已知间质性肺病（ILD）病因，包括其他特发性间质性肺炎和与环境暴露，药物或全身性疾病相关的ILD。?未接受外科肺活检的患者，高分辨率计算机断层扫描（HRCT）为UIP表现形式。?接受外科肺活检的患者，HRCT和手术肺活检符合特定的类型。下图为肺纤维化的影像学表现。图1晚期肺纤维化HRCT表现，网状不透明伴蜂窝，胸膜下占优势肺活检证实此诊断，但组织学不同区域的表现变化显著（即该组织学特征是疾病时间和空间分布的异质性）。正常肺区域与肺泡壁严重增厚的区域相邻并不罕见。支气管镜或经皮肺活检难以解释。首选的方法是开胸肺活检和电视辅助胸腔镜肺活检。IPF通常影响50-70岁的患者。报告病例中男性占多数，男女比例为2：1。临床特征包括进行性劳力性呼吸困难；如胸部X片所示，存在间质浸润；以及在肺功能测试中气体交换受限和受损的生理证据。通常用皮质类固醇，其他免疫抑制剂或两者同时治疗患者。首选检查IPF是根据患者的病史，临床表现，肺部生理学和影像学结果做出的诊断。诊断是排除之一。由于有重要的治疗影响，必须首先排除非特发性病因。排除非特发性病因后，对IPF患者的进一步检查会发现影像学异常和肺功能受限。
胸部平片通常是对疑似间质性肺疾病患者的首次检查。然而，常规射线检查发现具有高度非特异性。高分辨率计算机断层扫描（HRCT）扫描比普通X线更能表现肺实质潜在的异常。研究表明，对于一些患者，使用HRCT可避免外科肺活检。Raghu等将联合HRCT与临床评估诊断的准确性与外科肺活检组织学的准确性进行了比较。联合HRCT的临床评估对IPF敏感度为60％，特异性为97％。但是，尽管HRCT可以避免60％的患者进行组织诊断，但仍有40％的患者需要进行外科肺活检。开放肺活检仍是标准。在具有免疫力的患者中，皮质类固醇治疗通常在活检后进行，因此获益相对较低。在免疫功能低下的患者中，组织学确认后治疗方法会发生很大变化，但死亡率很高。因此，仅在诊断可能改变治疗的患者及预后合理的患者，才应进行开放肺活检。放射性同位素~(67)镓扫描可能显示出间质纤维化，并可显示早期的变化。具有治疗益处，但为非特异性，不会消除对肺活检的需要。放射影像检查X线表现随疾病的不同阶段而不同。在疾病早期，最常见的影像学改变是小的（1-2mm）不规则不透明的间质阴影，大约在75％的患者中可见。小的、圆状阴影较少见，在20％的患者中可见。该发现常被称为网状阴影。偶尔观察到间隔线。（见图2）
图2双肺下叶不透明，肺体积可能轻度降低外周增强也是常见特征，但与普通胸部X线片相比，在CT扫描中更容易鉴别。另一个常见的表现是模糊，磨玻璃影，呈弥漫性或斑片状。多达60％的患者可见体积减少和隔膜升高。可能伴有基底段盘状肺不张。胸膜疾病不是IPF的典型表现。此症状也可能是其他疾病的表现，例如石棉肺，类风湿性肺病或系统性狼疮。已有少数患者报告有气胸，纵隔气肿或两者兼有。这些情况与肺实质大疱有关。随着肺泡炎发展为纤维化，细纹变得粗大，并出现小（2mm）的囊肿。这些小囊肿聚集，直径增加至5-7mm。它们表现为蜂窝肺内的环状不透明影。随着纤维化加重，蜂窝状囊肿更大，蜂窝变粗，体积进一步损失。在晚期，影像学证据显示肺动脉高压。可信度放射影像学与疾病的阶段，组织学，呼吸系统症状，呼吸功能检查或预后无关。在大多数IPF患者中，胸部X线表现异常。早期甚至在症状发展之前，X线片常表现出网状影。胸部X线检查一般是IPF患者的首项检查。随后进行生理检测和HRCT扫描。对于弥散功能异常的有症状患者，胸部X线检查结果可能正常。对于其他患者，在出现临床症状之前，影像学表现通常异常。大多数IPF患者的HRCT扫描结果均异常。CT检查对于IPF患者，HRCT扫描结果可预测结局并指导治疗。与胸部X线相比，HRCT可显提高IPF的诊断准确性。训练有素的观察者进行HRCT时，据报道诊断的准确性约为90％。使用HRCT，所有IPF病例中1/3出现漏诊;在大约2/3的病例中可对IPF做出可靠的诊断。在HRCT上，晚期肺部疾病的特征是蜂窝，典型分布中无磨玻璃影。HRCT这些表现，可帮助自信地做出诊断。从而避免患者接受侵入性诊断（如肺活检）。在疾病进展期，扫描显示磨玻璃影。与终末期不可逆的疾病不同，疾病活动期以活动性肺泡炎为特征，可能是可逆的，并可能可以接受治疗。图3高分辨率CT（HRCT）显示肺衰减增加，肺结构扭曲变形图4高分辨率CT（HRCT）显示肺间质增厚和某些区域磨玻璃影，导致肺结构扭曲变形。无明显蜂窝在HRCT上，IPF常见特征是周边斑片状，胸膜下和双侧基底网状影。主要分布在后部。通常与牵引性支气管扩张和胸膜下蜂窝有关。已有证据表明，在IPF中，肺泡塌陷可能先于肺纤维化，可能有助于早期诊断。磨玻璃影相对罕见。通常会发展为更常见的网状影和蜂窝。据报道，HRCT扫描显示90％的IPF患者呈蜂窝状。在没有蜂窝的情况下，网状和磨玻璃密度程度可对IPF做预测诊断。60岁以上患者IPF的可能性超过80％，其中三分之一具有网状密度。对于疑似IPF病例中，胸部HRCT超过30％的磨玻璃影，应考虑其他诊断。替代诊断包括脱屑性间质性肺炎，特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎，呼吸性细支气管炎相关的间质性肺病，超敏性肺炎和非特异性间质性肺炎。已有研究证明，HRCT测量肺动脉大小可作为IPF预后指标。在一项针对98名IPF患者的研究中，通过胸部HRCT测量肺动脉和升主动脉直径，并计算了肺动脉：升主动脉直径（PA：A）。与PA：A1的患者相比，PA：A≤1的患者有更高的死亡或移植风险（P0.）。在未经调整和调整后的结果分析中，PA：A1也是预测结局的独立因子（HR3.99，P0.，和HR3.35，P=0.）。医脉通编译整理自：IdiopathicPulmonaryFibrosisImaging