间质性肺疾病

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TUhjnbcbe - 2020/11/1 16:17:00
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HAOYISHENG导语

间质性肺炎,是呼吸内科的难点之一,病理常不能确诊具体的类型,诊断困难,常需要多学科合作,治疗也不容易。

01

间质性肺病(ILD)是结缔组织病(CTD)患者的常见肺部并发症。CTD相关ILD可见于多种CTD,如系统性硬化病(SSc)、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)、类风湿关节炎、干燥综合征和系统性红斑狼疮,患病率由于检测方法的不同而差异较大,为3%~70%,且不同CTD的ILD可在临床表现、影像学和病理特征上表现为不同类型,呈现各自不同的发展与转归,导致诊断和治疗困难,需要包括风湿科、呼吸科、放射科、病理科、重症医学科和康复护理等多个专业的医务人员共同参与。部分ILD患者可发展为进展性肺纤维化,使肺功能严重受损,最终引起呼吸衰竭,严重影响患者的生活质量,甚至危及生命。

CTD相关ILD的诊断与鉴别较为复杂,病情评估需要多科共同参与,治疗方案的选择个体化差异大。目前急需关于CTD相关ILD的诊治共识供临床医师在诊治实践中有所借鉴。

把间质性肺炎当普通肺炎治疗的现象不少见,所以识别间质性肺炎很重要,可避免走弯路,或把大方向搞错了。

表1CTD相关ILD常见组织病理学和胸部高分辨率CT的影像学特征

注:CTD为结缔组织病;ILD为间质性肺病

现把年美国胸科学会/欧洲呼吸病学会(ATS/ERS)官方共识里确诊的经典图谱和大家分享。

01特发性间质性肺炎分类

年,美国胸科学会/欧洲呼吸病学会对间质性肺炎的分类做了重大调整,提出了一些新的临床亚型和病理亚型,间质性肺炎新的框架从此形成。

图1

■特发性肺纤维化

图2

图3

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图5

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图7

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图9

02结缔组织病相关间质性肺病的治疗策略03典型病例

「有用就扩散」

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