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20%~78%的皮肌炎患者合并肺部受累，多见于女性，出现症状平均年龄为50岁，可先于肌肉和皮肤表现。临床上约40%的患者肺部病变先于皮肤和肌肉症状1~24个月出现，亦可与皮肌炎同时出现，或在皮肌炎已控制、糖皮质激素减量过程中发病。
活动时呼吸困难是一个非特异性但较严重的症状。当伴有咳痰无力时，易发生坠积性肺炎，因吞咽障碍易发生吸入性肺炎。患者抵抗力低，易发生肺条件致病菌感染及结核菌感染。患病早期可出现肺间质炎症。
皮肌炎相关间质性肺疾病临床表现差异很大，多以亚急性起病，表现为进行性气短，伴有或不伴咳嗽，常有发绀和动脉血氧分压下降等。也可急性起病，以咳嗽、发热、呼吸困难为首发表现，多在数日或数周内伴有或不伴肌肉、皮肤或其他系统表现。早期体征不明显，偶可闻及双肺底爆裂音（Velcro）及断续性湿啰音。
风湿免疫科作为近年来发展最迅猛的学科之一，已经取得了巨大的进步，许多治疗从无到有，病患预后得到极大的改善，生存率也大幅度提高。你问我现在皮肌炎患者的生存率多高？我们还真答不上，但是可以肯定回答的是，现在皮肌炎，尤其是一些发现及时、发病早期的患者，如能早期诊治，生存率已经相当高了，寿命可以跟正常人无异。只是对于这部分病人来说，如何学会与疾病和平共处将是一个更重要的课题。
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