1.糖皮质激素
糖皮质激素有抗炎和免疫抑制作用，其通过抑制炎症细胞浸润及成纤维细胞增殖，减轻肺泡炎，从而延缓IPF的进展。有研究表明糖皮质激素在IPF的早期发挥其抗炎作用，从而抑制炎症细胞的聚集，但当炎症水平趋于稳定后，则无法发挥改善肺纤维化的作用。
2.抗氧化治疗
N-乙酰半胱氨酸具有化痰和抗氧化的作用，能减少肺组织的损伤，延缓肺功能下降。
3.抗纤维化治疗
吡非尼酮（甲苯吡啶酮，Pirfenidone，PFD）是一种新型的、口服的、生物可利用的人工合成小分子和光谱多效性的抗纤维化药物，具有抗炎、抗纤维化和抗氧化作用，其作用机制是：抑制TGF-β过表达、抑制脂质过氧化和清除活性氧（ROS），减少TGF-β的合成，减轻肺纤维化程度。年指南[1]建议使用吡非尼酮治疗IPF。
4.抗酸治疗
研究发现，IPF患者有90%伴有胃食管反流，胃食管反流可引起吸入或者微吸入，进而引起肺泡上皮细胞的损伤，导致肺组织的异常修复，引起肺成纤维细胞的增殖和活化，胶原沉积，促进肺纤维化形成，严重者甚至引起肺纤维化的急性加重。而抗酸治疗能降低微吸入引发肺损伤的风险，改善肺功能和提高生存率。年新指南[1]建议在一定条件下可应用常规抑酸药物（质子泵抑制剂或H2受体拮抗剂）治疗IPF。
5.酪氨酸激酶抑制剂
尼达尼布是一种强有效的酪氨酸激酶受体抑制剂，可抑制PTK、FGFR、PDGFR的活性[2]进而抑制肺纤维化的形成。有研究表明尼达尼布可改善肺功能和生活质量，降低IPF急性加重的发生。故年新指南[1]中推荐使用尼达尼布治疗IPF，但强调在治疗的同时要密切监控其不良反应。
6.干细胞治疗
间充质干细胞（MesenchymalStemCells，MSCs）是一类多能干细胞，能够促进肺组织的成长和修复，MSCs存在无免疫排斥反应、无毒副作用等优点，所以在IPF的治疗中存在着巨大的优势。
7.疫苗接种治疗
牛痘疫苗接种能够增强细胞的免疫应答，抑制纤维细胞的增生聚集，减少胶原沉积，减轻肺纤维化的程度[3,4]，同时可延缓病情的发展，降低病死率，提高生存率。
8.肺移植
肺移植是目前唯一被认可治疗特发性肺纤维化的有效方法，但也存在诸多缺点，如：供体缺乏、高额的移植费用、移植后易发生感染、免疫排斥反应并且需要长期服用免疫抑制剂等，所以未能广泛运用于临床。
9.氧疗
IPF患者主要临床表现为活动性呼吸困难，呈渐进性加重，同时伴低氧血症，氧疗有改善该类患者病情的作用。氧疗不仅能维持重要脏器的功能活动，而且也能减轻心、肺工作负担，改善IPF呼吸困难等症状。
10.肺康复治疗
肺康复治疗能够提高IPF患者的活动耐量和生活质量。肺康复治疗的方法主要有:缩唇呼吸、膈肌呼吸运动、步行运动等。康复锻炼后的IPF患者，可改善呼吸困难、减轻下肢疲劳、提高6min步行距离、提高生活质量。
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