《柳叶刀》(TheLancet)是国际上公认的最权威的综合性医学期刊之一。8月的《柳叶刀》在seminar(研讨会)专栏中，讨论了临床实践中最常见的间质性肺病的最新流行病学、发病机制、表现、诊断、病程以及治疗管理。
专家们指出，目前已经发现多种超罕见、及相对常见的间质性肺病，大多数间质性肺病以肺间质内炎症或纤维化为特征，引起肺换气功能受损，进而导致运动耐量降低和生活质量下降。
如上图所示，间质性肺病的分类大致分为特发性、自身免疫相关、由外部因素(如工作环境、药物、辐射)引起的、伴有囊肿或气腔部分充盈的间质性肺病、结节病和孤儿疾病。
如上图所示，列举了3种最常见类型，分别是普通型间质性肺炎(usualinterstitialpneumonia)、非特异性间质性肺炎(non-specificinterstitialpneumonia,NSIP)、机化性肺炎(OrganizingPneumonia,OP)胸部高分辨率CT、典型病理学组织外观例子、常见的模式。
如上图所示，大多数间质性肺病的特征是炎症或纤维化，或这两种机制的结合。初始为炎症，后期逐渐进展为纤维化。
在临床实践中，特发性肺纤维化从诊断的那一刻起，就在不可逆转地进展，因此，要立即采取治疗。
国际指南建议：特发性肺纤维化患者，使用包括吡非尼酮(如艾思瑞吡非尼酮胶囊)在内的抗纤维化药物进行治疗。吡非尼酮可以减缓肺功能的下降，使患者得到生存获益。
IPF外的进展性肺纤维患者接受抗纤维化治疗同样可以获益，在一项对无法分类的进行性间质性肺病患者进行的研究中，吡非尼酮减缓了FVC下降;另一项IIb期研究显示，吡非尼酮对特发性肺纤维化以外的纤维化间质性肺病患者，有类似的延缓肺功能下降效果。
不同间质性肺病的预后差异很大，不幸的是，许多间质性肺病患者，尤其是有进行性肺纤维化表现的患者，最终会面临呼吸衰竭和死亡。因此，患者应及时检测，积极配合治疗。
WijsenbeekM,SuzukiA,MaherTM.Interstitiallungdiseases[J].TheLancet,.
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