本文转自：上观新闻
摘要：
“历经大半年的折磨，终于慢慢恢复了自己，医院皮肤科的医生和护士！”
长期旅居于加拿大的靳先生突发皮肤疾病，全身90%以上皮肤潮红、脱屑，随时有生命危险，在当地迟迟无法明确病因，他决定回到上海慕名前往医院皮肤科求诊，最终他的“难治性复杂性免疫系统疾病”得到顺利治疗，并于不久前出院。
今年3月，旅居加拿大20余年的靳先生颈部出现高出皮肤表面、针尖大小的红斑，他原以为只是一般过敏，但随着时间推移，针点大小的红斑蔓延全身一半面积，瘙痒难忍。辗转就诊数次效果不理想。
5月，靳先生出现39℃高烧。胸部CT提示多处淋巴结肿大。结合症状，医生初步推断他为结节病，给予激素治疗后皮疹状况好转，但确切病因仍未查明。由于长时间口服大剂量激素和免疫抑制剂，靳先生出现肾上腺皮质功能亢进、代谢紊乱、血糖飙升等严重不良反应，一度有生命危险。为寻求理想治疗方案，在家人坚持下，靳先生决定回国寻求帮助。9月，靳医院皮肤科。皮肤科杜娟副教授接诊时发现，患者皮肤色素沉着几乎覆盖全身。虽然由于超剂量服用激素和免疫抑制剂暂时压制了皮疹及瘙痒发作，但用药对身体造成的短期和长期影响都显而易见。
收入病房时，靳先生被诊断为“红皮病”。这是一种最常见于40岁以上男性，以全身90%以上皮肤潮红、脱屑为特征的严重的炎症性疾病，病死率高达7%-11.4%。由于红皮只是临床表现，真正病因复杂，包括原有炎症性皮肤疾病加重，恶性肿瘤，药物过敏，自身免疫性疾病等，明确病因对于后续治疗方案制定，激素及免疫抑制剂的停用至关重要。
皮肤科邀请多学科会诊：双肺胸膜下多发间质性炎症、双侧腋窝有淋巴结炎性增生：风湿科第一次会诊认为虽不排除结节病的可能，但结节病的重要标准之一——血管紧张素转化酶（ACE）的值不高，诊断存疑。此外，此前大剂量免疫抑制剂甲氨蝶呤可能加重这种肺间质纤维化，医生建议减低其用量以预防靳先生间质性肺炎的进一步加重。
查房中，靳先生告诉皮肤科徐金华教授，这半年内他几乎每天晚上都有双侧小腿抽动与疼痛的症状。敏锐而经验丰富的徐教授判断后，立刻安排相关检查，小腿肌肉MR显示双侧小腿腓肠肌内有异常信号，PET-CT提示双下肢部分肌肉对称性放射性显影，肌炎相关自身抗体PM-Scl75抗体呈阳性。经过风湿科再次会诊，结合各项长达半年的病史，医生一致认为，应警惕特发性炎症性肌病的可能。
专家介绍：以皮肌炎为代表的特发性炎症性肌病，是一组主要累及皮肤和肌肉的自身免疫系统疾病，主要表现为肌无力、肌痛、肌压痛和肌萎缩，还可出现暴露部位弥漫性红疹。疾病虽不常见，却是红皮病的原因之一，而且极易出现肺间质纤维化的并发症。
住院两周，皮肤科医生在确保病情稳定、不出现反弹的情况下，阶梯式地减少激素用量，避免骤然停用引起的病情反弹。同时逐渐减少了免疫抑制剂甲氨蝶呤的使用，换成对肺间质纤维化影响较小的免疫抑制剂。
出院时，靳某的激素和免疫抑制剂的服用量都减少了，相关的一系列不良反应都有所好转。长达半年的治疗看到了胜利的曙光。就在不久前，靳医院出院随访。复查显示各项指标逐渐恢复正常。他满心感激，“历经大半年的折磨，终于慢慢恢复了自己，医院皮肤科的医生和护士！”
据悉，医院皮肤科拥有93年历史，长期保持全国门诊量首位，开设全国首个皮肤科ICU以收治疑难重症患者。依托医院强大的综合实力，患者可以实现多学科之间的高效会诊，对于特别疑难的病例可在医务处的协调下开展全院大讨论，全方位服务全国乃至世界的皮肤科患者。