皮肌炎(dermatomyositis，DM)是一种炎症性肌病，属于一种结缔组织病(connectivetissuedisease，CTD)。皮肌炎肺部受累，常表现为间质性肺病(interstitiallungdisease，ILD)，肺部受累预后差。吡非尼酮(以艾思瑞为主要代表)近年来逐渐应用于结缔组织病并间质性肺病(connectivetissuedisease-interstitiallungdisease，CTD-ILD)，因此在皮肌炎并肺间质纤维化治疗中，也能起到积极作用。
选取年1月~年12月，被诊断为皮肌炎并肺间质纤维化的患者72例，随机分为治疗组(40例)和对照组(32例)。
治疗组：采用标准剂量的强的松1mg/kg，每天1次;环磷酰胺每周0.4g，静脉滴注;吡非尼酮胶囊(北京康蒂尼药业有限公司)mg，每天3次。
对照组：采用标准剂量的强的松1mg/kg，每天1次;环磷酰胺每周0.4g，静脉滴注。
分别于治疗前、及治疗后3、6、12个月，检测两组患者涎液化糖链抗原-6(KL-6)水平，及胸部高分辨CT、肺功能等指标。结果如下：
KL-6可作为肺间质纤维化严重程度、病情改善的参考指标，也是临床工作中作的常规筛查指标。结合吡非尼酮胶囊对于肺间质纤维化的作用和KL-6的相关性，说明吡非尼酮胶囊实现抗肺纤维作用的机制，是通过抗炎及抗氧化作用实现的。
结合本次实验，推测吡非尼酮胶囊在其他的CTD-ILD中，也有减轻肺损伤的作用，进而阻止肺纤维化的发生及进展。
传统的激素联合免疫抑制剂治疗皮肌炎并肺间质纤维化患者，对于患者的肺功能无明显改善作用。应用艾思瑞(吡非尼酮胶囊)后，患者肺功能有改善，推断其改善肺功能的作用，也是通过抗炎、抗纤维化作用实现的。
综上所述，艾思瑞(吡非尼酮胶囊)能延缓皮肌炎的肺间质纤维化的发展，并改善肺间质纤维化，同时改善肺功能。
张佳林,陈少英.吡非尼酮在皮肌炎并肺间质纤维化中的治疗作用[J].当代医学年28卷8期,12-15页,.