前不久,一位叫做RichardB.Woodward的患者用文章记录了他因癌症患上了一种致命疾病——肺纤维化的故事。
在故事的开端,他对于肺纤维化是这么描述的:
如果医生的判断没有错误,明年这个时候我可能已经死了。带走我生命的是一种鲜为人知的、致命的疾病——特发性肺纤维化。
用他的话说,肺纤维化可能会在短时间内让患者囊状的肺泡中充斥着粘液,并且不断硬化。由于肺部无法再行使关键的功能——向血液供氧,患者的呼吸会变得越来越急促和困难。换句话说就是肺“变成了石头”。
在Richard的故事中,他幸运的战胜了癌症的来袭,但他又不幸的因化疗的副作用诱发了致命的肺纤维化。年,Richard被确诊为III期结肠癌。经过肿瘤切除手术后,为了彻底消灭癌细胞,他进行12个疗程的化疗作为辅助治疗。
手术+化疗的辅助治疗非常有效,在随后的结肠镜和各种检查中,Richard的体内都没有了癌症存在的痕迹。
但在常规复查中,他的医生发现了不对劲的地方:胸部CT存在异常,肺部出现了瘢痕迹象,可能是所谓的“玻璃肺”,需要进一步诊疗。
肺纤维化患者的胸片,出现了网状结节性混浊
起初Richard并没有在意,他觉得与癌症比起来,其他的疾病都是小问题。但随着进一步的问诊,Richard与医生都意识到了问题的严重性:他的肺部瘢痕迹象正在逐步进展。
经过一系列检查,医生们确认Richard患上了特异性肺纤维化,怀疑可能是化疗的副作用诱发了这种致命的副作用。
尽管医生给他开出了可以延缓肺纤维化进展的特效药物——尼达尼布,但即便是这个昂贵的药物,在临床试验中也仅只能延缓肺纤维化的进展。用Richard医生的话说,就是特异性肺纤维化没有治愈的可能性,且一旦发病就不可能停止。
病情的进展也确实超乎了他的预料。年5月,Richard还能每周打几次网球,2个月以后他连挥一下球拍就会气喘吁吁,即便是采用了呼吸科的杀手锏——大剂量激素尼泼松,也只是有效了几个星期,随后就无法解决呼吸困难的问题了。
如今Richard只能在家中通过制氧机保持正常呼吸,偶尔外出到展览馆工作时(他的工作是一名艺术评论家)也只能携带便携式呼吸机,坐在轮椅上出行。在这期间Richard还患过一次新冠,用他的话说就是:“庆幸症状非常轻微,否则很有可能因为呼吸困难一命呜呼。”
而唯一可以救Richard的方式是进行肺移植。但在美国,肺移植的禁忌症之一就是近五年内没有患过癌症,而距离Richard确诊癌症仅有两年时间,这意味着他唯一的希望也非常渺茫了。
在Richard记录自己故事的最后,他提到:讽刺的是,本来应该救我一命的化疗药物,可能就是最终杀死我的东西。对此,我不知道是应该感到可笑还是愤怒。
同时,对于特异性肺纤维化的治疗现状,Richard也在呼吁更多人