我国患有肺病的人群越来越多，肺炎、肺癌患者数量不断增加，其实还有一种我们不常听到，但却是非常严重的致命性的肺病——特发性肺纤维化。
特发性肺纤维化在早期时，症状并不明显，因此往往确诊的时候就到了中晚期了，死亡率已经超过了大多数癌症。
特发性肺纤维化又可以简称为IPF，是一种进行性的、纤维化性、间质性的肺部疾病，一般中老年人患病较多。目前病因尚不明确。
对于IPF患者来说，早诊断、早治疗是非常重要的，如果患者在疾病初期就得到有效诊治，就能延缓疾病发展，确保生活质量。
不是癌症，生存率却非常低
首先要明确一点，特发性肺纤维化并不是癌症，这种疾病会缩小肺容积，造成永久性肺纤维化疤痕，并且会导致缺氧，给肺功能带来持续不断的、不可逆的衰退。
因为患者的肺部组织会有蜂巢状的呈现，所以被称之为“网状肺”。目前国外已经有研究表明，在确诊后的2-3年内，有将近50%的患者会死亡，5年的生存率不足30%，甚至比子宫癌、结肠癌、乳腺癌等大多数癌症生存率都低。
也正是因为如此，特发性肺纤维化又被称为“不是癌症的癌症”!
发病率逐渐上升
目前全球每年特发性肺纤维化的患病率大约是(2～29)/10万，并且有逐渐增加的趋势，大约每年都有11%增长的比例。
我国近年来IPF的患病率也在呈现上升趋势，并且死亡率也在不断升高。
虽然目前IPF的病因并不明确，但是有些是导致IPF的高危因素，比如吸烟、有害粉尘、胃食管反流、遗传等。导致肺纤维化的主要机制是肺泡上皮细胞损伤及异常修复。
IPF患者大都是50岁以上的老年人并且男性要比女性发病率高，并且病情比较隐匿，比较突出的症状就是呼吸困难、刺激性干咳、全身疲劳、咳痰、消瘦乏力、食欲不振、皮肤发青、杵状指趾。
目前对于IPF最大的困难就是临床表现不明显，没办法及时诊断结果，另外也容易被误诊为慢阻肺、哮喘或者其他肺部疾病及心脏疾病等。
IPF早期症状一定要熟知
从首次出现症状到明确被确诊，IPF患者经常会被延误1-2年的时间。人们普遍对于IPF没有明确的认知，因此一定要熟知IPF发病的早期症状。
如果经常出现刺激性的干咳，活动后容易气喘，经常感冒、肺部受感染、皮肤发青、杵状指趾、疲劳乏力，体重下降等情况时，医院进行检查。
目前对于肺部的检查包括影像学检查、高分辨CT、核素吸入、肺功能检查(IPF患者肺容量缩小、肺顺应性降低等)、支气管肺泡灌洗、肺活检等检查项目。其中高分辨CT是比较常见并且非常必要的一种方式。
可以预测病情吗?
IPF的病情发展是不可预测的，并且曾经出现过无药可用的现象。
许多患者在病初几年，其病情看似稳定，但是当出现急性加重现象时，病情会在短期内迅速加重，没有留给患者及医疗充足时间。
病情急性加重会明显降低患者存活率，有50%的患者在确诊后的2-3年内，肺功能会快速恶化，如果经历1次或者几次急性加重后，患者可能会呼吸衰竭或者丧失生命。
由此可见，急性发作是导致IPF患者死亡的重要也是首要原因。
治疗方法
1、药物治疗，IPF选择的药物包括吡非尼酮、尼达尼布。
2、非药物治疗，最重要的一项就是戒烟，因为大部分的IPF患者都是吸烟人群，非药物治疗还包括氧疗、机械通气、肺康复、肺移植等等。