间质性肺疾病

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TUhjnbcbe - 2024/7/3 17:03:00
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健康时报

08月26日19:02

原标题:皮肤增厚、发硬要小心“硬皮病”,八成患者肺部已病变!

受访专家:

曾小峰,医院风湿免疫科主任

代华平,医院呼吸与危重症医学科三部主任

李梦涛,医院风湿免疫科副主任

皮肤增厚发硬、失去原有的弹性,正常面纹消失、鼻翼缩小、嘴唇变薄,变成“面具脸”,这就是硬皮病,即系统性硬化病(SSc),一种罕见的自身免疫系统疾病。而更可怕的是,硬皮病患者的肺也会增厚、失去弹性,使得他们慢慢被夺去生命。

硬皮病在中国大陆地区患病率约10/10万,不同地区差异较大,全球估计有万患者。而因为皮肤的外在变化,硬皮病被误解为会传染的皮肤病,被一些人歧视并拒绝接触。

对于硬皮病患者而言,疾病不仅会带走她们靓丽的容颜,还会威胁到他们的生命。硬皮病可能会累及身体的任何部位,如肌肉、血管和内脏都可能产生瘢痕及纤维化,并且难以诊断。如波及到肺部,就会造成系统性硬化病相关间质性肺疾病(SSc-ILD),让人呼吸困难,胸闷气短,肺功能下降,严重时会失去生命。

硬皮病不是皮肤病!

医院风湿免疫科主任、中国医师协会风湿免疫科医师分会会长、中华医学会风湿病学分会前任主任委员曾小峰教授介绍,“硬皮病不是皮肤病,更不会通过任何方式传染。目前,硬皮病发病原因还不明确,可能与遗传,环境等因素有关。硬皮病患者人群多见于女性,年龄通常为25-55岁。她们正值人生中事业起步,建立家庭的重要阶段,而硬皮病却使她们在人生道路上步履维艰。”

医院风湿免疫科主任曾小峰教授

以肺部病变举例,多达85.5%的硬皮病患者可能会发生不同程度的间质性肺疾病。中华医学会呼吸病学分会间质性肺病学组组长代华平教授认为:“间质性肺疾病和肺动脉高压是硬皮病患者常见的肺部并发症,也是导致硬皮病患者预后不良的关键因素。”

中华医学会呼吸病学分会间质性肺病学组组长代华平教授

医院风湿免疫科李梦涛教授表示,“很多硬皮病患者并没有

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