间质性肺疾病

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TUhjnbcbe - 2024/2/22 16:28:00
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硬皮病也是一种比较少见的自身免疫性疾病。对于硬皮病这种疾病来说,主要是会影响患者的皮肤。一般情况下,患有硬皮病的病人,皮肤会出现僵硬的表现。患者的手,会出现雷诺氏现象。也就是说,患者会出现遇到冷天,手先是变白,然后会变紫,最后充血,再变成正常的情况,称为雷诺氏现象。

局限性硬皮病可发生于任何年龄、任何部位,早期可表现为硬斑、水肿性斑片、暗红色或紫红色斑,也可一开始就出现皮肤凹陷、萎缩斑,而质地并不发硬,如带状或线状硬皮病。深在性硬斑病表现为皮肤较深的位置出现硬斑块。所以,并非每一位患者的皮损都会硬化,但最终发生萎缩是常见的。

患有硬皮病的病人,也可以表现为其它的症状,比如患者可以出现食道变硬的现象,吞咽功能也会出现问题。另外,硬皮病可以影响肺部,比如肺间质纤维化,可以影响肺动脉,产生肺动脉高压。所以,硬皮病患者的表现也是各种各样。但是,最主要的表现是会出现皮肤变硬的现象。硬皮病的治疗,必须对症下药,出现雷诺氏综合征要注意保暖;有肺动脉高压,需要用扩血管的药物。

·一般在哪些部位首先发生硬化?皮肤症状都是对称分布的吗?·

局限性硬皮病可发生于身体皮肤的任何部位,单发或多发,但不一定对称分布;系统性硬皮病多对称发生,常从面部和手足开始,逐渐扩展至前臂、腿部及躯干上部等处,也可全身皮肤变硬。

·什么是雷诺现象?每个患者都会出现雷诺现象吗?·

雷诺现象即手指、足趾皮肤出现苍白、青紫,最后潮红,常发生于精神紧张和受冷后,多见于手指,足趾发生率约40%左右。开始发生于指端,逐渐向指根部发展。表现为指趾皮肤苍白、皮温减低、刺痛或麻木感,数分钟后皮肤呈暗红或紫红色,最后皮肤发红、肿胀、疼痛。局限性硬皮病不会出现雷诺现象,只发生于系统性硬皮病患者。此外,其它一些结缔组织病如系统性红斑狼疮、皮肌炎、混合性结缔组织病等也可出现雷诺现象。

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