指南解读结缔组织病相关肺动脉高压的免 [复制链接]

肺动脉高压（PAH）是结缔组织病（CTD）的严重并发症之一，起病隐匿，早期诊断困难，治疗效果不佳，亦是当前CTD患者死亡的重要因素之一。因此，为提高CTD相关PAH诊疗的科学性与规范性，改善患者预后，提高生活质量，降低病死率，中国医师协会风湿免疫科医师分会风湿病相关肺血管/间质病学组、国家风湿病数据中心、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心联合发表《中国结缔组织病相关肺动脉高压诊治专家共识》[1]。

现将指南建议中有关CTD相关PAH的免疫抑制治疗部分内容进行分享。

推荐意见5：CTD相关PAH治疗原则是早期、个体化治疗，最大程度的延缓疾病进展、降低器官损害，最终延长患者生存期，提高生活质量，改善预后。治疗目标应是CTD和PAH“双重达标”。（推荐力度：9.74±0.66分）

CTD是PAH最常见的病因之一，占PAH患者的25.3%[2]。与特发性肺动脉高压（IPAH）相比，CTD相关PAH的治疗更为复杂。美国宾夕法尼亚大学Rennie等[3]对11组Ⅲ期临床对照试验共名受试者进行系统Meta分析以比较PAH靶向治疗在IPAH和CTD相关PAH治疗的疗效差异，结果表明PAH靶向治疗CTD相关PAH的疗效差，尤其是在改善6分钟步行距离及防止临床恶化方面。与之相仿，美国一项纳入例患者的单中心回顾性队列研究显示，系统性硬化相关PAH对PAH靶向治疗的响应不如IPAH，预后较IPAH差[4]。这主要是因为除IPAH中出现的特征性肺动脉变化外，CTD相关PAH患者更易发生间质性肺病、肺静脉疾病或心脏病，从而降低PAH治疗的疗效[3]。

因此，对所有诊断PAH的患者，均应常规行CTD筛查，以尽早开展个体化的免疫抑制治疗，积极控制CTD病情，进而实现“双重达标”，最大程度地改善患者预后，提高患者生存质量。

参考文献：

[1]中国医师协会风湿免疫科医师分会风湿病相关肺血管/间质病学组,国家风湿病数据中心,国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心.中国结缔组织病相关肺动脉高压诊治专家共识[J].中华内科杂志,,60(05):-.

[2]ChungL,LiuJ,ParsonsL,etal.Characterizationofconnectivetissuedisease?associatedpulmonaryarterialhypertensionfromREVEAL:identifyingsystemicsclerosisasauniquephenotype[J].Chest,,(6):3?.

[3]RheeRL,GablerNB,SanganiS,etal.Comparisonoftreatmentresponseinidiopathicandconnectivetissuedisease-associatedpulmonaryarterialhypertension[J].AmericanJournalofRespiratoryandCriticalCareMedicine,,(9):-.

[4]RubenfireM,MDHuffman,KrishnanS,etal.Survivalinsystemicsclerosiswithpulmonaryarterialhypertensionhasnotimprovedinthemodernera[J].Chest,,(4):-.

*本文仅供交流学习，文章版权归原作者所有；图片来源于摄图网

免E学苑，您的互联网学术交流平台！