病例讨论我感觉快要窒息了 [复制链接]

病史

女性，52岁，进行性呼吸困难加重数月。体格检查示双肺底水泡音，实验室检查发现抗-SSA抗体阳性。

胸部正位片

轴位CT

冠状位CT

胸部正位片示：双肺底网格状密度增高影。余肺野内未见异常密度影。未见明显肿大淋巴结。

CT示：平扫示双肺内可见多发类圆形囊性透亮影，薄壁，双下肺为著。支气管周围和胸膜下可见散在分布小结节影及小片状磨玻璃密度影。

1.淋巴细胞性间质性肺炎;

2.朗格汉斯细胞组织细胞增生症;

3.淋巴管平滑肌瘤病；

4.Birt-Hogg-Dubé综合征（BHD综合征）。

淋巴细胞性间质性肺炎（Lymphocyticinterstitialpneumonia,LIP）

LIP是一种罕见的特发性疾病，女性好发，男女发病比例为2:1。发病高峰年龄段为50-60岁。发病隐匿，常表现为进行性呼吸困难及咳嗽，一些患者可因疾病快速进展而导致呼吸衰竭。体检双肺底部可闻及水泡音。

实验室检查可发现多克隆丙种球蛋白血症以及类风湿因子阳性。肺功能受限。支气管肺泡灌洗液可发现淋巴细胞和浆细胞。

LIP表现为支气管周围及间质内的多克隆性炎症，这种炎症可能是对抗原的反应。该病属于淋巴组织增生性疾病（患者有患淋巴瘤的风险）。

LIP通常和其他免疫性疾病有关，尤其是干燥综合征(Sjogrenssyndrome)、自身免疫性甲状腺病、系统性红斑狼疮、AIDS以及低丙种球蛋白血症或高丙种球蛋白血症状态，桥本氏病、原发性胆汁性肝硬化、以及HIV感染（儿童多见）。

病理上，LIP特征表现为单核细胞（主要是淋巴细胞）弥漫性间质浸润。肺间质及其毗邻的小血管、支气管常受累，肺泡间隔亦可受累，可出现灶性结节状淋巴细胞聚集，形成良好的淋巴样生发中心。典型者无或仅有少量纤维化改变。

疾病谱广泛，部分患者可完全康复，也可能进展为呼吸衰竭和间质纤维化。患者淋巴瘤的风险增加5%。5年死亡率为33%至50%。死亡病例与呼吸衰竭、进行性肺纤维化或淋巴瘤有关。

病变主要分布于双肺基底部。

胸片可见基底部网格状阴影、支气管血管束增厚、小叶间隔增厚或大小不等的结节影、磨玻璃影（间质性改变），部分病例可看到囊性变，CT上显示最佳。

部分影像学表现可随着治疗发生改变。比如磨玻璃密度影，胸膜下及气管旁结节。有些表现不随治疗发生改变，如薄壁囊泡，多为小气管及血管旁及胸膜下分布。

与其他囊性变的肺部疾病相比，LIP的囊泡较大（最大直径可达3cm），数量较少。可有肺门和纵隔淋巴结肿大；间质纤维化和蜂窝样改变罕见，但少数病例可有。

类固醇免疫抑制或细胞*疗法可能有效。

艾滋病*感染者可采用抗逆转录病*治疗。

1.Mueller-MangC,GrosseC,SchmidK,StiebellehnerL,BankierAA.Whateveryradiologistshouldknowaboutidiopathicinterstitialpneumonias.Radiographics.;27(3):-.

2.SwigrisJJ,BerryGJ,RaffinTA,KuschnerWG.Lymphoidinterstitialpneumonia:Anarrativereview.Chest.;(6):-.

3.Trotman-DickensonB.Cysticlungdisease:Achievingaradiologicdiagnosis.EurJRadiol.;83(1):39-46.

本病例摘自auntminnie，宾夕法尼亚大学JamesChen博士提供

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