间质性肺疾病

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直播倒计时丨年轻女教师产后2月呼吸困难 [复制链接]

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病例1

患者汪某,女性,34岁,教师。

现病史:5年前,即产后2月,患者无明显诱因出现呼吸困难,上二楼即感气短,自觉发热,未测体温,伴乏力、盗汗。双下肢可见瘀点,未在意。此后,因哺乳时婴儿呕吐鲜血一次,患者怀疑自己乳汁中含有血液,遂就医院,查血常规:WBC2.9×10^9/L、PLT2×10^9/L。胸部CT:双肺弥漫分布片状及结节状渗出影,边缘模糊,部分融合成大。入院后测体温39.0℃,SpO%。诊断「重症社区获得性肺炎,呼吸衰竭,病*感染可能,ARDS,血小板减少症」,予「美罗培南、头孢唑肟」抗感染,甲强龙80mg×6天,40mg×3天,抗炎治疗,同时予输血小板、血浆、丙种球蛋白等治疗,治疗3天后体温降至正常,呼吸困难症状明显缓解,四肢淤点消失。出院后口服强的松,逐渐减量,因复查胸部CT明显好转,服用3周后遵医嘱停药。

强的松停用2月后(年3月),患者自觉胸闷症状较前加重,医院复查胸部CT发现双肺多发实性结节,较前明显进展,入院后行气管镜检查未见明显异常,结合影像特点,考虑「真菌感染」可能性大,口服伏立康唑2周后复查胸部CT未见好转,为进一步诊医院。

医院住院期间查胸部CT:双肺多发大小不等结节、条索影及片状实变,部分病变形态较前改变,肺部MALT淋巴瘤可能,真菌感染不除外,新见双侧胸膜增厚。PET-CT:双肺多发代谢异常增高结节及团片影,平均SUV2.8-11.1,最高35.7,双附件区条片状代谢异常增高的软组织影,大小为5.2×2.0cm和4.8×2.3cm,平均7.8和11.7,最高32.2。脾稍大并多个代谢轻度增高灶,多个椎体终板代谢增高灶,考虑血液系统恶性病变可能性大,不除外淋巴瘤;右臀部皮下代谢增高的小结节,不除外受累可能。行骨髓穿刺活检:造血组织比例略减少,脂肪比例增多,造血诊治中粒/红系比例大致正常,巨核细胞可见。右臀部皮下肿物活检,病理示纤维脂肪组织慢性炎,伴脂肪坏死,纤维组织增生,泡沫细胞聚集,多核巨细胞反应及淋巴细胞浸润。全麻下右侧VATS探查+右中叶及右上叶楔形切除活检术,右肺切除组织病理回报:「(右肺中叶、右肺上叶)肺淋巴组织增生性病变,可见较多T淋巴细胞及浆细胞,散在少许单核及双核大细胞,结合免疫组化考虑为霍奇金淋巴瘤」。出院时诊断考虑「淋巴瘤可能性大」。此后间断服用糖皮质激素,服用激素期间患者气短症状及胸部影像均有改善,停药后易复发。为进一步诊治来我院。

医院就诊,疾病累及多脏器,激素减量期间曾合并神经系统症状。诊疗过程中,患者曾行内科气管镜、外科肺活检、腰穿、骨髓穿刺等多项检查,先后疑诊真菌性肺炎、淋巴瘤等疾病、皮肤脂膜炎、颅神经病变等。

年11月(首诊CT)

年1月(糖皮质激素治疗1月后)

年10月复发后

究竟是多种疾病?还是某一种疾病的多系统表现?请关医院间质病参访班疑难病例讨论。

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