六种特殊的肾脏病,找对风湿免疫科方能揭示 [复制链接]

不知大家有没有听过这么一个梗——遇事不决，量子力学；解释不通，穿越时空；篇幅不够，平行宇宙。这些都是漫威电影《复仇者联盟》粉丝吐槽电影存在不合理的地方，为了剧情连贯，只得利用量子力学等物理学知识来“圆”过去。也不指望观众看懂，毕竟大多数人也看不懂。而在医学领域，也有个类似的梗——看不懂病，风湿免疫。“看不懂病，风湿免疫”这句话似乎也是带有一丝患者对医生的吐槽之意：“找不到准确的病因，就说是XX风湿免疫疾病吧！”

但在目前医学水平基础上的疾病分类，风湿免疫科确实包含了许多风格各异的疑难重症。就像是一套大房子中，有功能明确的客厅、厨房、卫生间、卧室，也会有一个杂物间。风湿免疫科就像是医学分类中的“杂物间”，许多疾病涉及免疫性、代谢性、遗传性、退行性、感染性等因素，病因复杂、隐匿，发病机制也尚未明确。

而今天就来介绍几种自身免疫性疾病所造成的肾病。有些患者因为血尿、蛋白尿、水肿等肾病症状到肾内科求诊，却无法获得明确的诊断，或是显著的疗效，那不妨到风湿免疫科看一看吧，或许能找到答案。

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狼疮肾炎

——所有中青年女性肾脏病患者都应检查

系统性红斑狼疮是一种累及全身多系统的自身免疫性结缔组织病，是人体免疫系统异常导致的全面攻击自身细胞和组织的疾病，多见于生育期女性，约占90%，有家族聚集倾向。系统性红斑狼疮可以累及从头到脚，从皮肤、血液到内脏的几乎所有脏器。它起病可以隐匿或急骤，病情迁延，容易复发，的确有些像狡猾凶猛的“狼性”，而最典型的脸部红斑症状，又像是与狼搏斗被撕咬后愈合的瘢痕。

除了大众熟知的皮疹、关节炎症状，系统性红斑狼疮还可能累及肾脏。早期可以表现为无症状的血尿和或蛋白尿，也可表现为肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿、高血压）和（或）肾病综合征。少数患者表现为血尿、蛋白尿伴肾功能急剧减退，称为急进性肾炎综合征，这是狼疮危象之一。随着病情迁延不愈，可以发展为慢性肾脏病直至肾功能丧失。需要注意的是少数患者以肾脏病作为首发表现，所以对于高度怀疑尚不能确诊的患者需定期评价；所有的中青年女性肾脏病患者都应进行有关SLE的检查。

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原发性小血管炎肾损害

——常伴肺部病变

原发性小血管炎可见于各年龄组，但多见于中老年，好发秋冬季节，多数病人有感冒样或药物过敏的前驱表现，常有不规则发热，皮疹，关节痛，肌肉痛，体重下降，腹痛和消化道症状；肺与肾受累程度相一致，表现为过敏性哮喘，咯血或难以控制的肺部感染；部分病人有鼻窦炎，中耳炎及眼部表现（结膜炎，肉芽肿角膜炎，巩膜外层炎，虹膜睫状体炎和脉络膜炎等）；肾脏受累早期均有血尿，约1/3呈肉眼血尿，多数伴有蛋白尿或肾病综合征，高血压不多见或较轻，半数呈急进性肾小球肾炎表现，若得到及时，有效的治疗，有的病人肾功能可能完全恢复。

原发性血管炎

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过敏性紫癜肾炎

——常伴腹痛、关节痛

过敏性紫癜是侵犯皮肤和其他器官细小动脉与毛细血管的过敏性血管炎，常伴腹痛、关节痛和肾损害。本病好发于儿童及青少年，也可见于成年人，男性略多。最典型的皮肤表现为深红色、针头至*豆大小的瘀点、瘀斑，压之不褪色。好发于四肢，尤其是双下肢和臀部。皮损对称分布，成批出现，容易复发。仅有皮肤损害者称单纯型紫癜；伴有腹痛、胃肠道出血者称为腹型紫癜；伴有关节肿胀者称为关节型紫癜；伴血尿、蛋白尿者称为肾型紫癜，即过敏性紫癜肾炎。

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抗肾小球基底膜病

——常伴肺出血、易急进发展为尿*症

抗肾小球基底膜病是一种自身免疫性疾病。患者的体内产生出识别自身基底膜成分的自身抗体，这些自身抗体在肺脏和肾脏中沉积，引发自身免疫反应和炎症反应，造成肺脏和肾脏部分的组织损伤，导致自身免疫性疾病的发生。患者体内的抗肾小球基底膜自身抗体是该病的特征性表现，可以通过血清学和病理学检测发现，从而确诊此病。

患者的肾脏受累多表现为急进性肾炎综合征，有血尿、蛋白尿，多数患者较早出现少尿和无尿，肾功能进行性下降，数周或数月内达到尿*症水平。患者的肺脏受累多表现为肺出血，程度轻重不等，有咳嗽、痰中带血或血丝，也可出现大咯血，严重者发生窒息危及生命。该病起病急、进展快、预后差，是危急重症，应及时就诊、积极治疗！

肺脏受累：肺出血

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原发性干燥综合征肾损害

——常伴粘膜干燥、猖獗龋、腮腺肿大

干燥综合征(syndrome，SS)是一种慢性的系统性自身免疫性疾病，多见于中老年女性，主要侵犯唾液腺、泪腺等外分泌腺，也可累及内脏器官。原发性干燥综合征是指患者除干燥综合征外，不伴有其他任何已经分类的结缔组织病(如系统性红斑狼疮等)。

干燥综合征临床分类

外分泌腺病变：包括眼干燥症、口干燥症，黏膜干燥相关的病变包括消化道(如吞咽困难、萎缩性胃炎、便秘等)、呼吸道和生殖道等。其中猖獗龋、腮腺肿大是较为特征性的表现。

非外分泌腺病变：包括紫癜样皮疹、关节痛、肺间质纤维化、神经系统病变和肾小管间质病等。

原发性干燥综合征常导致肾小管间质病变，临床出现尿液浓缩功能受损、肾小管酸中*以及范可尼综合征等。尿液浓缩功能受损常为早期症状，表现为多饮、多尿和夜尿增多;严重者可出现肾性尿崩症，表现为烦渴、多饮、尿量可达5～10L/d。肾小管酸中*常导致低钾血症，患者表现为四肢肌肉无力甚至软瘫，严重者可累及躯干肌甚至呼吸肌。患者尿钙排泄增多、尿液偏碱，容易形成泌尿系结石和肾钙化。

少数原发性干燥综合征患者发生近端肾小管损伤，表现为范可尼综合征（肾性糖尿、磷酸盐尿、尿酸尿、氨基酸尿和低分子蛋白尿等）。此外，原发性干燥综合征患者也可以发生肾小球肾炎，临床出现高血压、蛋白尿和镜下血尿。原发性干燥综合征肾损害患者约20%发生慢性肾功能不全，少数发生急性肾衰竭，肾脏病理多表现为慢性或急性间质性肾炎。

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类风湿关节炎肾损害

——疾病本身与治疗都可造成肾损害

类风湿关节炎是一种以关节病变为主的慢性系统性自身免疫性疾病。女性发病率为男性的2～3倍。可发生于任何年龄，中年多见。其特征是累及手、足小关节的多关节、对称性、侵袭性关节炎症。这种炎症会造成关节畸形，并会因关节痛及磨损而导致功能丧失。此外，RA经常伴有关节外器官受累，可以出现发热、皮下结节、血管炎、心包炎、胸膜炎、肾炎、周围神经病变、贫血等多系统损害。

类风湿关节炎常见关节病变

类风湿关节炎肾损害分为两大类：由疾病本身所致或由治疗药物所致。类风湿关节炎可直接引起肾小球肾炎，临床表现为血尿伴或不伴蛋白尿，肾功能损伤多不明显。类风湿关节炎也可通过引起系统性血管炎导致急进性肾炎，表现为明显的血尿伴蛋白尿、急性肾衰竭，患者同时具有皮肤溃疡、神经病变等系统性血管炎的表现。此外，长期慢性活动性类风湿可引起继发性淀粉样变性病，患者出现蛋白尿和慢性肾功能不全。

类风湿关节炎的治疗药物中，长期大量服用非甾体抗炎药以及部分中草药等可导致慢性肾小管间质疾病，临床出现夜尿增多、多尿，以及肌肉无力、骨质疏松等低血钾和代谢性酸中*的症状，并可发生急、慢性肾功能不全。

以上就是相对常见的6种自身免疫性疾病所造成的“罕见”肾病，肾损害在原发病中发生率有高也有低；有进展迅速的，也有慢性发展的；有以肾脏表现为首发表现的，也有肾脏表现继发于其它症状之后的……想要准确诊断出此类肾脏病，确实需要医生全面的知识储备与丰富的诊疗经验，专业的检查手段，还需要患者对自身病症的细心观察、准确记忆、完整描述，有可能离“真相”更近一步。

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