青少年白癜风防治援助项目 http://pf.39.net/bdfyy/bdfhl/170621/5478879.html对话剑桥：聚焦慢性狭窄性肺血管疾病
年1月26日，医院曹云山博士与剑桥大学附属RoyalPapworth医院Joanna教授进行连线，跨越国界进行了一场以慢性血栓栓塞性肺高血压（CTEPH）和纤维纵隔炎相关肺高血压（FM-PH）为主题的学术交流与讨论。
Part1
Dr.JoannaPepke-Zaba
RoyalPapworthHospital
讲者简介：PhD,FRCP,ConsultantRespiratoryPhysician.剑桥大学附属RoyalPapworth医院首席医师和国家肺血管疾病科（PVDU）主任（-）。该部门是英国七个指定的肺动脉高压中心之一，ERN-LUNG成员。主要从事第一大类和第四大类肺高血压患者的治疗。主要研究方向是慢性血栓栓塞性肺高血压和肺动脉高压。
报告题目：CTEPH：FromBenchtoBeside.
内容概要：Joanna教授从定义开始，解释了CTEPD和CTEPH，从病理生理和临床角度讨论了PE所致的CTEPD、CTEPH的研究进展。CTEPH是一种少见的诊断不足的疾病，常被误诊为PE，而有PE/VTE既往史的患者更易发生CTEPH，但没有证据支持对所有PE患者进行CTEPH的筛查。这些血栓发生机化的原因至今不明，早期溶栓并不能预防CTEPH。CTEPH的独立危险因素还包括非O型血、抗磷脂抗体综合征、脾切除、心脏起搏器植入等。既往研究表明CTEPD和CTEPH与其它类型的肺高血压有许多不同，没有数据支持CTEPD是不合并PH的早期CTEPH这一猜想。GWAS是识别高危因素的方法之一，几个常见基因的变异可能与易感性有关，如ABO血型和FGB。CTEPH是一种多元的复杂疾病，寻找基因联系有助于深入了解该疾病。ADAMTS13-VWF轴的调节异常在CTEPH中有重要的作用。CTEPH包括两部分的异常，机化血栓阻塞血管和远端小血管发生类似PAH的改变，前者可使用PEA和BPA治疗，后者为靶向药物治疗提供了理论支持。
Part2
Dr.YunshanCao
GansuProvincialHospital
讲者简介：医学博士，哈佛大学医院博士后，主任医师，博士研究生导师。现任医院心内二科副主任，医院肺高血压诊治多学科协作组组长。兼任甘肃省医师协会肺血管病专业委员会主任委员，欧洲心脏病学会心力衰竭协会会员、中国医师协会心血管内科医师分会肺血管疾病学组委员、中华预防医学会心脏康复评估与控制学组委员、甘肃省医学会高原医学分会常委、《BMCPulmonaryMedicine》副主编。参与编写《中国肺高血压诊治指南》，提出了纤维纵隔炎二联征、三联征，以及纤维纵隔炎临床分型（动脉型、静脉型和混合型）。主要从事肺动脉高压、右心衰竭及肺血管介入治疗方面的研究；擅长血管炎导致的肺动脉狭窄介入治疗、纤维纵隔炎导致的肺动脉狭窄/肺静脉狭窄介入治疗、慢性血栓栓塞性肺高血压介入治疗等。
报告题目：FibrosingMediastinitisinducedpulmonaryhypertension.
内容概要：导致纤维纵隔炎的触发因素较多，如组织胞浆菌、结核分枝杆菌、IgG4等，国内外的常见病原菌有不同，国内主要是结核杆菌，国外主要是组织胞浆菌。FM的形成经历了急性期或无症状期、肉芽肿期和纵隔纤维化期。临床症状多取决于受累的组织结构，多表现为气短、双下肢水肿等不具有特异性的症状，容易误诊、漏诊，“二联征（肺不张和肺高压）、三联征（肺不张、肺高压和顽固性胸腔积液）”是重要的诊断线索，CT肺血管造影是重要的诊断手段。纤维纵隔炎的影像分型包括弥漫型和局灶型，两者发病率及治疗手段有差异。临床分型包括动脉型、静脉型和混合型。治疗方面包括：外科治疗，尽管能有效缓解狭窄但死亡率高达20%；药物治疗，疗效不明显；腔内介入手术，是目前首选的治疗方式。结合本中心研究结果，介入治疗后患者血流动力学和6MWD有明显改善。
part3
讲题结束后参会人员针对CTEPH中血小板的作用、CTED与CTEPH的关系、PE和CTEPH的联系等问题向Joanna教授请教，教授均给予了耐心详细的回答与解释，并与曹云山教授对FM、血管炎所致肺血管狭窄的介入治疗问题进行讨论，尤其是肺静脉狭窄的介入治疗。
此次连线顺利，Joanna教授表示非常高兴能以这样的方式进行学术讨论，期待以后有机会能够进行面对面的交流。
想要观看完整版视频，请后台留言。
期待下次连线！
医院肺高血压专科门诊
医学博士
哈佛医学院博士后
主任医师
博士研究生导师
出诊时间：周二上午，周三全天
